永存原始玻璃體增生症疾病病因
一、發病原因:
是原始玻璃體和玻璃體樣血管係統發育障礙所致。
二、發病機製:
原始玻璃體是表麵外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物,隨著玻璃體動脈長入視杯,在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之後,晶狀體囊膜形成,玻璃體與晶狀體之間的關係中斷,原始玻璃體的發育終止。永存原始玻璃體增生症主要是原始玻璃體異常的持續存在並過度增長,並且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發生持續增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯結在一起,並在眼球發育時向中央牽拉,其結果在次級玻璃體內形成一個致密的晶狀體後纖維血管膜團塊。該纖維血管膜團塊可造成自發性眼內出血、晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發育延緩。當晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團塊時,晶狀體的後囊常會發生破裂,因而很快形成白內障,並導致晶狀體膨脹。晶狀體後纖維血管膜團塊的自發性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內,纖維組織和血管可伸展到後囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續。閉角型青光眼發病機製包括主要是由於晶狀體後囊破裂,引起晶狀體膨脹或晶狀體後纖維膜收縮,導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙,眼壓升高。開角型青光眼發病機製包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究後發現,56%的永存初級玻璃體增生症房角發育未成熟,與青光眼的發生也有關。