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史-約綜合征(史-約綜合征 )

別名:
多形性滲出性紅斑,多型性大皰性紅斑,黏膜呼吸道綜合征,黏膜-皮膚-眼綜合征,史蒂文斯-約翰遜綜合征,史-約綜合症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
中老年人
發病部位:
皮膚
典型症狀:
惡心與嘔吐 多形紅斑樣皮疹 關節痛 非感染性發熱
並發症:
結膜炎 瞼緣炎
是否醫保:
掛號科室:
眼科 皮膚科
治療方法:
藥物治療、手術治療

史-約綜合征是怎麼回事?

  史-約綜合征疾病病因

一、發病原因:

  1.Stevens-Johnson綜合征的發生與多種因素有關,如全身用藥、局部用藥、感染、惡性腫瘤和膠原血管性疾病等。

  2.在Stevens-Johnson綜合征中,引起免疫反應的誘導因素尚不明確。雖然藥物在Stevens-Johnson綜合征的發生中起著重要作用,但其臨床特點和實驗研究並不支持它是一種速發型超敏反應。感染因素在其發病機製中的作用也尚未確定。

  3.Stevens-Johnson綜合征的急性期,可出現OKT4 細胞的大量刪除現象。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征皮膚的主要浸潤細胞就是OKT4亞群。Langerhans細胞也可能起到抗原遞呈細胞的作用或者是產生某些淋巴因子,而這些淋巴因子趨化T輔助細胞進入這些部位。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者水皰內液體中的CD8淋巴細胞數量明顯增加。這些淋巴細胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29,這表明它們是致敏性細胞毒性T細胞,可能是重要的調節細胞和效應細胞。IFN-γ1b可能具有促進多形性紅斑形成的作用,針對抗原刺激而產生的IFN-γ可以促進細胞黏附分子的表達,而這些細胞黏附分子能夠使殺傷性T細胞與表皮細胞相結合。

  4.毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者的HLA-B12的陽性率明顯增高。在磺胺類藥物相關性毒性表皮壞死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出現率顯著上升。目前還難以確定毒性表皮壞死溶解是否與遺傳因素有關係。

史-約綜合征相關醫生

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  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
    未開通
    北京望京醫院 皮膚科

    擅長疾病:

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    張東興 主任醫師
    未開通
    梅州市人民醫院 皮膚科

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  • 沈小霞,主任醫師
    沈小霞 主任醫師
    未開通
    西安市第一醫院 皮膚科

    擅長疾病:皮膚美容(包括果酸活膚及注射填充等技術)及激光美容等治療

  • 熊林,主任醫師
    熊林 主任醫師
    未開通
    延安市人民醫院 皮膚科

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