一、發病原因
病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長期血液透析、器官移植後免疫抑製藥的應用等有關。據報道，人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發生一種肝髒或脾髒的杆菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關，屬於動物源性寄生蟲病，主要見於與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關病菌者。
二、發病機製
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損，紅細胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙，形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張症與肝周纖維化是同一病理過程，表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫係統缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補體係統缺陷，T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病，可見於各年齡組的人群，其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現，如感染的蔓延、加重或反複發作;蛋白、熱卡營養不良;腹瀉及營養吸收障礙;糖尿病、尿毒症的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重，以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發生。
肝髒腫大，表麵見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布，局限於一葉或彌漫全肝。肝切麵呈蜂窩狀，有大小不等並充滿血液的囊腔，由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張，囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞，腔內充滿紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張，與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞，偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。
