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脊髓小腦變性症(脊髓小腦變性症 )

別名:
脊髓小腦共濟失調,脊髓小腦萎縮症,脊椎小腦運動失調症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
一般起病於30到50歲之間
發病部位:
顱腦
典型症狀:
乏力 吞咽困難 共濟失調 嗆咳 構音障礙
並發症:
褥瘡
是否醫保:
掛號科室:
腦外科 神經內科
治療方法:
複健治療、藥物治療

脊髓小腦變性症鑒別?

  一、鑒別:

  Friedreich共濟失調是脊髓共濟失調的原型。屬於常染色體隱性遺傳。相關的基因定位於第9號染色體。在5~15歲之間出現步態不穩,繼而出現上肢共濟失調與呐吃。智力往往也有減退。震顫如有出現是屬於次要症狀。腱反射消失,並有大纖維傳導的感覺(振動覺與位置覺)喪失。常見弓形足,脊柱側凸和進行性心肌病變。血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig綜合征,維生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共濟失調的某些臨床表現,但後者的代謝障礙基礎目前不明。

  小腦共濟失調一般起病於30~50歲之間,散發的病例與顯性遺傳的病例均有報道。病理變化局限於小腦以及偶爾下橄欖體。臨床上隻有小腦功能障礙的體征。

  在多係統萎縮(橄欖體橋腦小腦萎縮)中,共濟失調在青年和中年發病。附加的症狀包括不同組合的強直,錐體外係症狀,感覺障礙,下運動神經元症狀與自主神經功能障礙。在某些家族中可發生視神經萎縮,色素沉著性視網膜炎,眼肌癱瘓和癡呆。這些綜合征包括Menzel顯性遺傳疾病(伴顱神經障礙和強直);Dejerine-Thomas散發性或隱性遺傳綜合征(有顯著的帕金森綜合征症狀);亞速爾型運動係統變性(Machado-Joseph病);以及小腦性共濟失調伴自主神經功能障礙(Shy-Drager綜合征)。

  某些發病機製不明的全身性疾病,例如共濟失調-毛細血管擴張症,也能產生共濟失調。在線粒體多係統疾病中,除共濟失調外,還有不同組合的眼肌癱瘓,心髒傳導阻滯以及肌病。若幹呼吸鏈酶的活性有降低,有線粒體DNA的缺失,肌肉活檢顯示特征性的破碎紅纖維。

脊髓小腦變性症相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

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  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    複旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾病:兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾病:擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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