遺傳性感覺神經病鑒別診斷
一、鑒別
應與感覺徑路破壞性病變引起感覺減退或缺失鑒別。應做詳細的神經係統體檢,特別是感覺障礙分布檢查,結合病史和其他臨床特點做出病因診斷。
尚需依據臨床特點與其他遺傳性疾病和周圍神經疾病相鑒別。基因缺陷分析、周圍感覺神經電生理檢查及周圍神經活檢是確診的主要依據。
本病應與下列疾病相鑒別:
1.脊髓空洞症 多為一側或兩側上肢的分離性感覺障礙,呈馬褂或半馬褂樣分布,表現痛、溫覺障礙而觸覺及深感覺正常。受累肢體可有肌肉萎縮,皮膚幹燥無汗,指甲變脆,夏科關節等自主神經功能障礙等表現,與本病的感覺障礙不同,易於鑒別。
2.麻風病 有典型的皮膚損害,周圍神經(尺、橈、耳大神經等)肥大,受損皮膚的痛覺、溫度覺受累嚴重,損害區不規則,查麻風杆菌陽性可與本病區別。
3.澱粉樣變性 具有腹瀉,便秘等消化係統症狀;陽痿,泌汗異常與直立性低血壓等自主神經症狀;足尖與下肢異常感覺,痛、溫覺障礙等特點。直腸黏膜及周圍神經活檢,在組織內有澱粉樣沉積物,可與本病區別。