腎上腺皮質功能減退症鑒別
1.原發性,垂體性與下丘腦性腎上腺皮質功能減退症的鑒別
(1)血漿ACTH基礎值:
原發性腎上腺皮質功能減退症患者清晨(晨8時)血漿ACTH基礎值高於正常,有時可高達4000pg/ml以上,繼發性腎上腺皮質功能減退症患者清晨血漿ACTH基礎值可在正常低限或低於正常,檢測ACTH的血標本必須在糖皮質激素治療之前或短效糖皮質激素如氫化可的鬆治療至少24h之後取樣,否則ACTH水平可因糖皮質激素負反饋抑製作用而降低,對於用糖皮質激素長期治療的患者,檢測血漿ACTH基礎值之前必須以氫化可的鬆替代治療幾天,如果在合適的時間抽取血標本以及ACTH測定方法可靠,血漿ACTH基礎值可用來進行原發性與繼發性腎上腺皮質功能減退症的鑒別。
(2)連續性ACTH興奮試驗:
連續性ACTH興奮試驗亦可用來鑒別原發性與繼發性腎上腺皮質功能減退症,在連續性ACTH興奮試驗中,ACTH連續緩慢刺激下,繼發性腎上腺皮質功能減退症萎縮的腎上腺可恢複皮質醇分泌功能;而原發性腎上腺皮質功能減退症患者由於腎上腺被部分或完全破壞,繼發性ACTH分泌已達最大值,因此對外源性ACTH刺激無反應,在連續性ACTH興奮試驗過程中或試驗前至少24h,糖皮質激素替代治療可予地塞米鬆0.5~1.0mg/d,這種治療可不影響試驗結果,繼發性腎上腺皮質功能減退症皮質醇分泌逐日增加,而原發性慢性腎上腺皮質功能減退症無明顯變化,短時間內鑒別原發性與繼發性腎上腺皮質功能減退症首選48h連續性ACTH興奮試驗。
2.垂體性與下丘腦性腎上腺皮質功能減退症的鑒別
用CRH興奮試驗可鑒別垂體性與下丘腦性腎上腺皮質功能減退症,但對治療指導意義不大,垂體性腎上腺皮質功能減退症患者CRH刺激下無明顯ACTH反應,而下丘腦性腎上腺皮質功能減退症ACTH反應呈過度和延遲。
3.腎上腺皮質功能減退症病因的鑒別
原發性和繼發性腎上腺皮質功能減退症診斷後,還應確定其病因,以指導治療。
(1)原發性腎上腺皮質功能減退症:
患者的年齡,有無長期大劑量的抗凝治療病史或其他的自身免疫性內分泌疾病等對於病因的鑒別有一定意義,腎上腺CT掃描有助於病因診斷,如有腎上腺增大或鈣化點則提示腎上腺感染,出血,轉移癌和少見的淋巴瘤侵犯,一般可排除自身免疫性腎上腺病變可能,但無腎上腺增大或鈣化點病亦不能排除結核,結核致腎上腺皮質功能減退者通常有活動性結核症候群,胸片,尿結核分枝杆菌培養和皮膚結核菌素試驗有助於結核病的確診,可進行組織胞漿菌補體結合試驗檢查是否有組織胞漿菌感染,檢測抗腎上腺抗體可協助自身免疫性腎上腺皮質功能減退症的診斷,原發性自身免疫性腎上腺皮質功能減退症的其他內分泌腺功能障礙的診斷應依據血鈣,血磷,血糖,FT3,TSH和甲狀腺抗體來確定,如果發現血鈣低,應進一步檢測血FTH水平,若有月經稀少或閉經,應測定FSH和LH,對增大的腎上腺行CT引導下經皮細針穿刺抽吸術可明確病因,懷疑ALD/AMN患者應檢測血清極長鏈脂肪酸水平(血清極長鏈脂肪酸水平升高)。
(2)繼發性腎上腺皮質功能減退症:
行垂體CT或MRI可明確垂體的病變性質和部位。
4.與其他疾病的鑒別
(1)慢性消瘦:
慢性肝炎,肝硬化所致消瘦可檢出肝炎病毒,肝功能異常等;結核病,惡性腫瘤有全身消瘦,惡病質等,並可找到原發病灶;甲亢是引起消瘦的最常見內分泌疾病之一,根據典型的症狀和體征及T3,T4可確診;糖尿病致消瘦可根據“三多一少”症狀及FPG和OGTT確診;神經性厭食性消瘦無器質性病變。
(2)低血壓:
黏液性水腫性低血壓根據T3,T4,TSH及TRH興奮試驗可確診;嗜鉻細胞瘤所致的低血壓可表現為直立性低血壓或高血壓與低血壓交替出現,血,尿兒茶酚胺及VMA異常,可有冷加壓試驗,胰高血糖素試驗異常,影像學檢查可發現,腎上腺皮質或腎上腺外腫瘤;糖尿病患者易出現體位性低血壓。
(3)低血糖:
應與胰島素瘤性低血糖,肝源性低血糖,藥源性低血糖等鑒別。
(4)慢性纖維性肌痛症(fibromyalgia):
慢性纖維性肌痛症是一種病因不明,常見於年輕婦女的肌肉骨骼疼痛病症,主要臨床表現特點為廣泛的肌肉骨骼疼痛,多發性壓痛點,憂鬱,疲乏和失眠,功能性致殘(functional disability),須排除其他疾病所致上述症狀才能確診,且由於其症狀普遍被人忽略和不被理解易誤診。
(5)慢性虛弱綜合征(chronic fatigue syndrome):
慢性虛弱綜合征常見於20~50歲的婦女,以嚴重的乏力,肌痛,淋巴結病,關節痛,寒戰,發熱,運動後易疲乏為主要臨床表現,其病因不明,可能和感染,免疫,神經及精神因素有關,具有遺傳傾向,主要根據臨床症狀來診斷。