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肺囊性纖維化(肺囊性纖維化 )

別名:
肺囊性纖維病,肺纖維囊泡症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
北美洲白人中最常見
發病部位:
典型症狀:
肺部感染 咳嗽 反複感染 胰腺功能不足
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科
治療方法:
體療、飲食、藥物治療

肺囊性纖維化鑒別?

  囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張,所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別,囊性支氣管擴張是複發性或慢性感染的並發症,其表現可類似多發性空洞,它不是真正的空洞,而是多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現。

  1.丙種球蛋白缺乏症 該患者易於發生複發性細菌感染,繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張,有時和囊性肺纖維化不易鑒別,但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏,且汗液中無高濃度的NaCl存在,因此可以鑒別。

  2.複發性細菌性肺炎 反複發作時可以造成支氣管擴張,早期這種支氣管擴張可呈圓柱形,並且是可逆的,但在多次肺炎發作後,由於支氣管損害可發展成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴張,位於下葉是其特點,感染早期胸片是正常的,在肺底有線狀陰影聚集,這時支氣管造影可顯示支氣管擴張。當支氣管擴張進一步發展,則可呈小囊狀支氣管擴張,用高分辨率CT(HRCT)可取代支氣管造影而獲得診斷。

  3.過敏性支氣管肺曲菌病 發生哮喘時可伴有支氣管囊狀擴張,但一般此病發病年齡較晚,無家族遺傳史,纖維支氣管鏡檢查可找到曲菌絲,糖皮質激素可治愈。

  4.結核性支氣管擴張症 結核是囊狀支氣管擴張症的另一原因,在長期結核菌感染後,在肺尖及全肺可發生空洞,這些透明區除了壞死性空洞外,還必須考慮有支氣管擴張,尤其是囊狀支氣管擴張症,但結核引起的支氣管擴張一般有中毒症狀,如低熱、盜汗等,痰中可找到結核杆菌,通過抗結核治療病情會逐漸好轉,所以臨床上診斷是不難的。

肺囊性纖維化相關醫生

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  • 張保華,主任醫師
    張保華 主任醫師
    未開通
    北京市平穀區醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統急危重症疾病的搶救及有創或無創機械通氣治療、睡眠呼吸障礙、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。

  • 劉淩雲,主任醫師
    劉淩雲 主任醫師
    未開通
    江門市中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸內科常見病和危重病的診治及呼吸機、呼吸內窺鏡、肺功能的應用。

  • 張媛,主任醫師
    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

  • 吳麗娟,主任醫師
    吳麗娟 主任醫師
    未開通
    中日友好醫院 呼吸內科

    擅長疾病:1.各種呼吸危重病的診治(重症肺炎,各種肺部感染,重症哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重症後期長程管理3.常見呼吸係統疾病的診治。

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