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過敏性血管炎和肉...(過敏性血管炎和肉... )

別名:
變態反應性肉芽腫病,變應性肉芽腫,變應性肉芽腫病,過敏性肉芽腫,過敏性肉芽腫性血管炎,過敏性肉芽腫症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
所有人群
發病部位:
免疫係統 血液血管
典型症狀:
發燒 消瘦 鼻塞 食欲不振 帶血粘膿鼻涕
並發症:
視神經炎 充血性心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
風濕科 中西醫結合科
治療方法:
中醫藥物治療、西醫藥物治療

過敏性血管炎和肉...鑒別?

過敏性血管炎和肉芽腫病鑒別

  變應性肉芽腫應主要與其他的係統性血管炎相鑒別,同時還應與伴有外周血嗜酸性粒細胞增多的某些疾病以及支氣管哮喘或喘息性支氣管炎鑒別。

  1.結節性多動脈炎

變應性肉芽腫第三階段(係統性血管炎階段)的許多臨床表現與結節性多動脈炎相似。過去曾將變應性肉芽腫歸納在結節性多動脈炎中,兩者均為係統性壞死性血管炎,都有廣泛組織和器官受累,病理表現也有相同之處。但結節性多動脈炎無哮喘和過敏病史,無嗜酸性粒細胞增多,兩者鑒別並不困難。結節性多動脈炎與變應性肉芽腫的易受累部位也不完全一致,變應性肉芽腫常影響外周神經和心髒,雖然腎小球腎炎也較常見,但病情較輕,很少像結節性多動脈炎一樣出現腎功能衰竭。結節性多動脈炎通常不侵犯肺,而變應性肉芽腫肺受累很常見。另外,結節性多動脈炎常與乙型肝炎病毒感染有關,而變應性肉芽腫則無此特點。

  2.韋格納肉芽腫病

韋格納肉芽腫病與變應性肉芽腫兩者在臨床上區別並不很困難。韋格納肉芽腫病患者無哮喘和過敏病史,也很少有嗜酸性粒細胞增多。變應性肉芽腫上呼吸道的損傷一般是非壞死性的,而韋格納肉芽腫則壞死性表現多見。此外,變應性肉芽腫與韋格納肉芽腫病呼吸道以外病變的區別還有:變應性肉芽腫的腎髒損害常比韋格納肉芽腫病要輕,極少有腎功能衰竭的表現,但韋格納肉芽腫病常見。兩者在病理上的表現也有明顯不同。變應性肉芽腫患者皮膚病變比韋格納肉芽腫病要多見。變應性肉芽腫易侵犯心髒,韋格納肉芽腫病則少見。另外,抗中性粒細胞胞漿抗體是一個重要的鑒別診斷工具:胞漿型中性粒細胞胞漿抗體和(或)抗蛋白酶-3抗體是韋格納肉芽腫病的特異性免疫學指標,而變應性肉芽腫中的中性粒細胞胞漿抗體常為核周型或抗髓過氧化物酶抗體陽性。

  3.高嗜酸性粒細胞綜合征(hypereosinophilic syndrome)

以外周血和骨髓中持續的嗜酸性粒細胞增多,同時伴有器官嗜酸性粒細胞的彌漫性浸潤為特征。它與變應性肉芽腫有許多相同之處,兩者都為係統性疾病,伴有外周血嗜酸性粒細胞增高以及嗜酸性粒細胞浸潤組織,都可表現為Loftier綜合征、嗜酸性粒細胞性胃腸炎等繼發改變。但與變應性肉芽腫相比,高嗜酸性粒細胞綜合征的嗜酸性粒細胞增多更明顯,且常有心肌內膜纖維化,無哮喘和過敏性病史。高嗜酸性粒細胞綜合征常可伴有彌漫性中樞神經係統損害,肝脾及全身淋巴結腫大,血栓性栓塞以及血小板減少症,而變應性肉芽腫征很少有這些現象。高嗜酸性粒細胞綜合征的組織活檢無血管炎及肉芽腫的表現,對激素治療效果不佳。

  4.慢性嗜酸性粒細胞性肺炎

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎常見於女性。特點為外周血嗜酸性粒細胞增高,伴肺內持續性浸潤,分布於肺邊緣。但無肺外組織的受累。病理學上無血管炎和肉芽腫的表現。

  5.PAN AG與PAN均屬於血管炎疾病

以累及小動脈為主要病理特點,也可使小靜脈受累;二者均有2/3的患者可累及腎髒,但AG以損傷肺和腎為主,又有哮喘為特征的臨床表現,而PAN則缺乏這一特點。糖皮質激素和免疫抑製劑治療可使CSS得到理想的緩解效果,PAN對此治療反應效果欠佳。

  6.韋格內肉芽腫

其病理改變為上呼吸道和(或)肺的壞死性肉芽腫,腎小球腎炎和全身小動脈、靜脈血管炎,組織病理學方麵僅可見到有少許嗜酸粒細胞浸潤,患者無哮喘發生,最終多死於尿毒症。而本病常無上呼吸道和腎的進行性發展的肉芽腫和腎功能不全,僅表現為一過性肺浸潤所致的反複發作性哮喘。韋格內肉芽腫主要是P-ANCA陽性,AG則主要為C-ANCA陽性。

  7.慢性嗜酸粒細胞性肺炎

此病以女性多發,一般不累及肺外器官和組織,亦無肉芽腫和血管炎的組織學特點,易與AG鑒別。

  8.特發性嗜酸粒細胞增多綜合征

本病與AG共同的組織學特點是血液、骨髓和其他多器官、多係統的嗜酸粒細胞浸潤,且在血中的嗜酸粒細胞較AG更高,並可伴有典型的心肌纖維化。但常無哮喘發作,也無血管炎和肉芽腫的組織學特點。

  9.伴有嗜酸粒細胞增多症的過敏性肺曲菌病

本病可使血清IgE明顯增高,痰中可查到病原體,皮膚過敏試驗陽性,再結合其他臨床和胸部X線檢查,與AG鑒別不難。

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  • 王伯祥,主任醫師
    王伯祥 主任醫師
    未開通
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    嚴桐 主任醫師
    未開通
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    倪才珍 主任醫師
    未開通
    常州市第三人民醫院 中西醫結合科

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    胡餘紹 主任醫師
    未開通
    常州市第三人民醫院 中西醫結合科

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