1.縮窄性心包炎
與縮窄性心包炎的鑒別較為困難,因兩者不但臨床表現相類似,而且血流動力學改變也相同,北京兒童醫院有1例曾施行心包探查,而未發現心包病變,RCM與縮窄性心包炎的鑒別很重要,因後者可手術治療,縮窄性心包炎多有金黃色葡萄球菌或結核感染史。X線檢查心影增大不明顯,心外緣僵直,包殼狀。心電圖以低電壓及T波改變為主,超聲心動圖檢查對鑒別兩者較有意義,縮窄性心包炎心室腔大小正常,心內膜及瓣膜正常,無增粗或關閉不全的表現,但心包增厚或有鈣化,多普勒血流頻譜分析,呼氣時三尖瓣舒張早期血流最大流速明顯降低,近來報告經食管超聲觀察肺靜脈血流呼吸相變化,有利於兩者的區別,以上諸點有助於鑒別,
2.擴張型心肌病
擴張型心肌病以左室擴大為主,Ebstein畸形雖X線平片與限製型心肌病類似,但二維超聲心動圖檢查除右房擴大外,尚有三尖瓣下移畸形,確診本病需進行心內膜心肌活檢。