澱粉樣變性鑒別診斷
本病的鑒別診斷應分為兩步走：第一步是澱粉樣變性與其他疾病的鑒別;第二步是肯定了澱粉樣變性診斷之後，對澱粉樣變性類型的鑒別。因為不同類型澱粉樣變性在治療及預後方麵均有所不同，故澱粉樣變性類型的鑒別具有重要的臨床意義，而此點易被忽略。
本病呈慢性病程，多發於中老年人，對中老年人不明原因的器官慢性腫大和(或)功能不全，應想到本病的可能性。尤其對不明原因的多器官(心、腎、肝、脾、舌等)腫大和功能不全，應將此病列為鑒別疾病之一。由於本病的臨床表現不具特異性，故多采用排除法，即對找不到明確原因的器官腫大和功能不全，應將本病列為必須排查的疾病之一。最終的診斷則依賴活體組織的病理檢查。
當活體組織的病理檢查(光學顯微鏡、剛果紅染色後偏振光下檢測)證實為澱粉樣變性後，進而應鑒別澱粉樣變性的類型。澱粉樣變性類型的鑒別依據臨床表現特點和澱粉樣變性物質(蛋白質)的生物化學特點。若臨床表現為多係統、多器官受累，患者又無血液透析史、家族史、多神經病變，則基本上可以排除血透相關澱粉樣變性、家族性地中海熱、家族性多神經病、老年性澱粉樣變性、中樞神經係統澱粉樣變性及局限性澱粉樣變性，而應考慮原發性係統性澱粉樣變性，伴發於多發性骨髓瘤的係統性澱粉樣變性和繼發性係統性澱粉樣變性。這3種係統性澱粉樣變性的鑒別既依據臨床表現，也依據澱粉樣物質特性的鑒定。伴發於多發性骨髓瘤的係統性澱粉樣變性病人應有骨髓瘤的臨床表現(骨痛、貧血、感染、高黏滯血綜合征、高鈣血症等)，骨穿可見骨髓瘤細胞，X線檢查可見溶骨性病變，蛋白電泳可見M蛋白，故不難與原發性係統性澱粉樣變性區別。繼發性係統性澱粉樣變性多繼發於慢性感染性疾病(結核病、骨髓炎、支氣管擴張、麻風等)或慢性炎症(如類風濕關節炎、舍格倫綜合征)，臨床上有原發病(感染或炎症)的顯著表現，可資鑒別。其次，原發性係統性澱粉樣變性的蛋白質是免疫球蛋白的輕鏈λ或κ，而繼發性係統性澱粉樣變性的蛋白質是AA蛋白，應用酶標或熒光標記的單抗檢測，即可區分兩者。
