1、應與多囊卵巢綜合征、腎上腺皮質增生、腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、卵巢腫瘤及異位ACTH綜合征等鑒別診斷。如為多囊卵巢綜合征,還可有肥胖、閉經、不孕、陰蒂肥大、痤瘡、乳房發育不良及多毛症等症狀與體征。
2、如為腎上腺皮質腺瘤性多毛症,還可有向心性肥胖,高血壓、痤瘡、閉經、多血質、皮膚紫紋、滿月臉及骨質疏鬆等,其皮質醇水平升高,尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮質醇升高等可以鑒別診斷。比較少見的先天性腎上腺皮質增生有兩性畸形者比較容易識別。而遲發型與隱型患者多在青春期後發病,有等位基因的突變,臨床僅表現多毛和陰蒂輕度肥大,很不容易與特發性多毛症鑒別診斷。
3、另外應與毛發過多鑒別。毛發過多是指體表毛發增多,大多數有家屬性毛發過多史,沒有什麼男性化的表現。因為沒有生理異常,所以不需治療。