再生障礙性貧血檢查
1.血象
呈全血細胞減少,貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。少數病例早期可僅有一係或二係細胞減少,貧血較重,以重度貧血(Hb 30~60g/L)為主,多為正細胞正色素性貧血,少數為輕、中度大細胞性貧血。紅細胞形態無明顯異常,網織紅細胞絕對值減少,急性再障網織紅細胞比例小於1%。中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞絕對值減少,其中中性粒細胞減少尤明顯,急性再障均低於0.5×109/L。血小板不僅數量少,而且形態較小,可致出血時延長,血管脆性增加,血塊回縮不良。急性再障血小板常低於10×109/L。
2.骨髓象
急性型呈多部位增生減低或重度減低,三係造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤為淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規則分葉狀,呈現脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。骨髓塗片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在60%以上。
3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
由於骨髓塗片易受周圍血液稀釋的影響,有時一、二次塗片檢查是難以正確反映造血情況,而骨髓活組織檢查對估計增生情況優於塗片,可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4.其他檢查
造血祖細胞培養不僅有助於診斷,而且有助於檢出有無抑製性淋巴細胞或血清中有無抑製因子。成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。抗堿血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。
5.骨髓超微結構
慢性再障紅係顯示明顯病態造血,幼稚紅細胞膜呈菊花樣改變,細胞質有較多空泡,核膜間腔擴張,異形紅細胞明顯增多占90%左右,上述改變在急性再障少見。
6.造血祖細胞培養
粒、單核係祖細胞(CFU-GM)、紅係祖細胞(BFU-E、CFU-E)及巨核係祖細胞(CFU-Meg)均減少。急性再障成纖維祖細胞(CFU-F)亦減少,慢性再障半數正常,半數減少。中性粒細胞堿性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒細胞生成存在質的異常,致骨髓及外周血N-ALP顯著增高,病情改善後N-ALP可恢複正常。
7.造血生長因子(HGF)
急性再障無明顯增高。慢性再障血清粒細胞或粒-巨噬細胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血漿紅細胞生成素水平顯著增高,可達正常的500~1000倍。鐵代謝,血清鐵結合蛋白飽和度增加,血漿59Fe清除時間延長,骨髓對59Fe攝入減少,紅係轉鐵蛋白攝入量低於正常。鐵摻入循環紅細胞量也減少,患者因常需輸血(每400ml紅細胞含鐵200~250mg)故鐵攝入量增加,而排鐵無相應增加,24h尿鐵僅1mg,致血清鐵、骨髓細胞內外鐵、肝脾等髒器儲存鐵均增加。
8.紅細胞內遊離原卟啉(FEP)
急性再障因骨髓嚴重受損,紅細胞內遊離原卟啉利用較少,可輕度增高。慢性再障可能由於血紅素生化合成障礙致FEP明顯增加。
9.紅細胞膜變異
紅細胞膜蛋白組分電泳分析顯示再障帶4.2蛋白減少,帶5及4.1蛋白明顯增多。與紅細胞膜的完整性與變形性有關。
10.紅細胞生存期及其破壞部位
用51Cr標記紅細胞檢測慢性再障紅細胞外表半生存時間,縮短者占61%,脾定位指數增高者占48%,脾死亡指數增高者占26%。對選擇脾切除和估計療效有重要意義。
11.免疫功能
急性再障SK-SD及OT試驗反應均顯著減低,慢性再障輕度減低。急性再障T細胞絕對值明顯減低,早期及成熟B細胞數明顯減低,淋巴細胞對ConA刺激轉化率減低,對PHA轉化反應偏低,3H-TdR摻入明顯減低。說明急性再障T及B細胞都嚴重受累,提示全能造血幹細胞受損。慢性再障T細胞數正常,早期及成熟B細胞數減低,淋巴細胞對ConA及PHA刺激轉化反應率增高,3H-TdR摻入輕度減低。說明慢性再障主要是B細胞受累,損害主要在髓係祖細胞階段。