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色素沉著絨毛結節...(色素沉著絨毛結節... )

別名:
色素絨毛結節性滑膜炎,色素性絨毛滑膜炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
青壯年人群
發病部位:
關節
典型症狀:
關節腫脹 滑膜發炎 關節疼痛 關節痛 滑膜黑染
並發症:
髕股關節疼痛
是否醫保:
掛號科室:
骨科
治療方法:
手術治療

  1.血常規、血沉、類風濕因子及C-反應蛋白檢查,無明顯改變。

  2.關節穿刺抽取檢查 關節液大多呈血性,也可呈橘黃色。

  3.X線 PVNS的X線片表現取決於病變的部位。

  手部的結節型PVNS可以表現為軟組織腫脹和骨侵蝕。骨破壞區有邊界清楚的硬化緣,這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結果,而並不提示惡性。

  彌漫的關節內色素沉著絨毛結節性滑膜炎會造成關節積液。通常關節間隙是正常的而且無骨質疏鬆或僅有輕度的骨質疏鬆。可見到關節周圍的骨有大小不一的侵蝕。骨侵蝕多見於比較緊的關節,如髖、肘和腕。

  雖然在一些罕見的病例中可以見到滑膜內層有軟骨和骨的化生,但鈣化不是本症的典型表現。

  在X線片上,局限的結節性滑膜炎應與其他的軟組織腫瘤和類腫瘤疾患相鑒別。

  4.CT CT掃描可以顯示含鐵血黃素、滑膜病變的範圍以及骨的囊變和被侵蝕的情況。如果有廣泛的含鐵血黃素沉積,則在CT上顯示為密度升高。

  5.MRI 在T1和T2加權像上,含鐵血黃素都表現為低信號或無信號。PVNS最典型的MRI特點是在T1、T2以及質子像上均表現為關節內低信號的結節性腫塊。病變滑膜和灶性腫塊在T2加權像上顯示最好,表現為低信號區。這是由於含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權像上病變呈低信號。出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。

  6.血管造影 血管造影顯示病變血供豐富。但在病變的晚期或病變明顯纖維化時,則血管造影顯示病變少血運。

  7.病理學表現

  (1)肉眼所見:大多數患者的關節液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊,呈棕褐色。病變可能固著無蒂或由數個帶蒂的結節構成。病變穿過關節囊使骨受侵蝕。局限型的PVNS表現為帶蒂的質硬結節。

  (2)鏡下所見:PVNS的特點是滑膜表麵和滑膜下都有滑膜細胞增生。低倍鏡下可見明顯的絨毛和結節。高倍鏡下可見彌漫的細胞(基質)增殖,同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積。由於組織學特點的多樣性,故此症有多種名稱:腱鞘巨細胞瘤、腱鞘纖維瘤、腱鞘纖維黃素瘤、腱鞘黃素瘤等。

  病理學鑒別應包括:含鐵血黃素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)、類風濕關節炎和滑膜軟骨瘤病。

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    周學龍 主任醫師
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    湯勇智 主任醫師
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    何升華 主任醫師
    未開通
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