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小兒腎上腺皮質與...(小兒腎上腺皮質與... )

別名:
小兒皮質醇-兒茶酚胺增多症,小兒腎上腺皮質與髓質增生並存綜合症,小兒嗜鉻細胞瘤伴庫欣綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
55%-65%
多發人群:
兒童
發病部位:
腎上腺
典型症狀:
肚子疼 心悸 頭痛 向心性肥胖
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
手術治療

小兒腎上腺皮質與...應該如何預防?

小兒腎上腺皮質與髓質增生並存綜合征預防

  (一)預防

  本病征病因未明,可能與子宮內受病理因素影響,或下丘腦-垂體軸功能受損害有關。有人認為本病為X性連鎖遺傳。因此應參考遺傳性疾病預防措施。

  預防措施參照出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:

  婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史、血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖係統檢查(如篩查宮頸炎症)等。

  在妊娠期產前保健的過程中需要進行係統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。

  孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

  病因尚未完全闡明,應作好遺傳學谘詢工作,作好孕期的各項保健工作。一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療,預後如何等等。采取切實可行的診治措施。

  (二)預後

  本病征的預後與治療時宜和方法有關。

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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

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