特發性震顫症狀診斷
一、症狀
1.典型的特發性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發現。
對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發性震顫很少在少年發病,隨著年齡增長發病人數增加,平均起病年齡37~47歲。
2.特發性震顫惟一的症狀就是震顫,
偶有報道伴有語調和輕微步態異常。患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側上肢對稱起病,也可單側上肢起病。一旦上肢影響後,常向上發展至頭、麵、舌、下頜部。累及軀幹和雙側下肢者少見,僅在病程的晚期出現,而且程度比上肢輕。
主要表現為姿位性震顫,可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時頻率為8~12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。
典型症狀是手的節律性外展,呈內收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋後樣震顫(類似於帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發聲肌均可累及,表現為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟齶、舌的震顫會導致發聲困難。
3.震顫在發病10~20年後會影響活動,
隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發病後第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。
4.許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。
與大多數不自主運動一樣,特發性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續存在。
特發性震顫患者對乙醇(酒精)的反應是特征性的。許多患者即使隻攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒後震顫減輕,但隻是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。
5.特發性震顫可以伴發其他運動障礙的疾病。
特發性震顫伴發帕金森病是眾所周知的。據報道,在特發性震顫患者中,帕金森病的發病率比正常對照人群高得多,即使在大於60歲的特發性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。Lou和Jankovic曾報道過350例特發性震顫,其中20%同時伴有帕金森病。故認為特發性震顫可能是帕金森病的一個重要危險因素。
姿位性震顫在包括帕金森病在內的許多運動障礙疾病中很常見,甚至是早期惟一的症狀。一些患者出現的姿位性震顫數年後發展為帕金森病,特發性震顫中帕金森病的發病率更高,這其中可能有特殊亞群。
根據患者經常出現姿勢性和(或)動作性震顫,飲酒後減輕,有家族史,不伴神經係統其他症狀體征,應考慮特發性震顫可能。
二、診斷
1.震顫的臨床分級 1996年美國國立衛生研究院(NIH)特發性震顫研究組提出的震顫臨床分級為5個等級。
0級:無震顫。
Ⅰ級:很輕微震顫(不易發現)。
Ⅱ級:易發現的幅度不到2cm無致殘性震顫。
Ⅲ級:明顯的幅度2~4cm部分致殘性震顫。
Ⅳ級:嚴重的幅度超過4cm致殘性震顫。
2.特發性震顫診斷標準 美國運動障礙學會及世界震顫研究組織提出的特發性震顫診斷標準。
(1)核心診斷標準:
①雙手及前臂動作性震顫。
②除齒輪現象,不伴其他神經係統體征。
③或僅有頭部震顫,不伴肌張力障礙。
(2)次要診斷標準:
①病程超過3年。
②有家族史。
③飲酒後震顫減輕。
(3)排除標準:
①伴其他神經係統體征,或震顫發生前不久有外傷史。
②由藥物、焦慮、抑鬱、甲亢等引起的生理亢進性震顫。
③有精神性(心因性)震顫病史。
④突然起病或分段進展。
⑤原發性直立性震顫。
⑥僅有位置特異性或目標特異性震顫,包括職業性震顫及原發性書寫震顫。
⑦僅有言語、舌、頦或腿部震顫。