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米勒費雪症候群(米勒費雪症候群 )

別名:
Fisher綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
所有人群
發病部位:
顱腦 全身
典型症狀:
呼吸衰竭 共濟失調 腱反射消失 對稱性肌無力 深感覺障礙
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 兒科
治療方法:

米勒費雪症候群有哪些症狀?

  一、米勒費雪症候群臨床表現

  對稱性肌無力伴感覺異常,向上肢擴展,在3周之內肌肉無力程度達到最高峰,可能在肢體近端症狀最為嚴重。腱反射消失,括約肌功能通常保存,嚴重者有麵肌與口咽部肌肉的無力,呼吸衰竭,可發生自主神經係統功能障礙(包括血壓的波動),抗利尿激素分泌不當,心律失常及瞳孔的改變.呼吸癱瘓和自主神經功能障礙可危及生命。

  1.進行性肢體

  力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、麵肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。

  2.腱反射

  減弱或消失,尤其是遠端常消失。

  3.起病迅速

  病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢複期。

  4.感覺障礙

  主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經幹壓痛。

  5.顱神經

  以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。

  6.可合並植物神經功能障礙

  如心動過速、高血壓低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。

  7.病前1-6周

  約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘帶狀皰疹腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。

  8.病後2-4周

  進入恢複期,也可遲延至數月才開始恢複。

  二、米勒費雪症候群臨床分型

  1.共濟失調型

  主要表現走路不穩,雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻、輪替,跟膝脛試驗均不準,RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細胞分離。

  2.肌束震顫型

  以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要症狀。查體為肌束震顫,腦脊液蛋白細胞分離。經電生理及肌活檢確診為GBS。

  3.咽—頸—臂神經病

  初發僅見咽,頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變。

  4.截癱型

  表現雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經不受累,電生理檢查符合GBS(格林-巴利綜合征)。

  5.雙側麵癱

  以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。

  6.後組顱神經型

  以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現。腱反射減弱,或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細胞分離。

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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

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