一、米勒費雪症候群臨床表現
對稱性肌無力伴感覺異常,向上肢擴展,在3周之內肌肉無力程度達到最高峰,可能在肢體近端症狀最為嚴重。腱反射消失,括約肌功能通常保存,嚴重者有麵肌與口咽部肌肉的無力,呼吸衰竭,可發生自主神經係統功能障礙(包括血壓的波動),抗利尿激素分泌不當,心律失常及瞳孔的改變.呼吸癱瘓和自主神經功能障礙可危及生命。
1.進行性肢體
力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、麵肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射
減弱或消失,尤其是遠端常消失。
3.起病迅速
病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢複期。
4.感覺障礙
主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經幹壓痛。
5.顱神經
以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。
6.可合並植物神經功能障礙
如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。
7.病前1-6周
約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。
8.病後2-4周
進入恢複期,也可遲延至數月才開始恢複。
二、米勒費雪症候群臨床分型
1.共濟失調型
主要表現走路不穩,雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻、輪替,跟膝脛試驗均不準,RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細胞分離。
2.肌束震顫型
以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要症狀。查體為肌束震顫,腦脊液蛋白細胞分離。經電生理及肌活檢確診為GBS。
3.咽—頸—臂神經病型
初發僅見咽,頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變。
4.截癱型
表現雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經不受累,電生理檢查符合GBS(格林-巴利綜合征)。
5.雙側麵癱型
以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。
6.後組顱神經型
以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現。腱反射減弱,或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細胞分離。