一、症狀
1.約2/3的患者為5~15歲兒童,女性較多,男女之比約1∶1.5~1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性鏈球菌感染史。大多數為亞急性或隱襲起病,少數急性起病。早期症狀常不明顯,不易被發覺,表現為患兒比平時不安寧,容易激動,注意力分散,學習成績退步,肢體動作笨拙,書寫字跡歪斜,手中所持物體經常失落和步態不穩等。這時父母或教師常可誤認患兒有神經質或由頑皮所致。症狀日益加重,經過一定時期後即出現舞蹈樣動作和肌張力改變等。
2.舞蹈樣動作可急性或隱襲出現,常為雙側性,約20%患者為偏側或局限性,若局限於一側者,稱半側舞蹈病。舞蹈樣動作麵部明顯,表現擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等;肢體出現一種極快、不規則的、跳動式的和無意義的不自主運動,與習慣性或精神性痙攣呈刻板式者不同。上肢各關節交替伸直、屈曲和內收等,下肢步態顛簸、行走搖晃、易跌倒,軀幹表現脊柱不停地彎、伸或扭轉,呼吸可不規則。伸舌很難維持,舌不停地扭動,軟齶或其他咽肌不自主運動,可致構音及吞咽障礙。情緒緊張、技巧動作和講話時症狀加重,安靜時減輕,睡眠時消失。常可在2~4周內加重,3~6個月內自行緩解。
3.患者肌張力與肌力減退(肢體軟弱無力),與舞蹈樣動作、共濟失調構成小舞蹈病三聯症。患者舉臂過頭時手掌旋前(旋前肌征),當手臂前伸時因張力過低而呈腕屈、掌指關節過伸,稱舞蹈病手姿(choreic hand),可伴手指彈鋼琴樣小幅舞動。若令患者緊握檢查者第2、3指,可感覺患者手時緊時鬆,稱“擠奶婦手法(milkmaid grip)”或盈虧征(wax-waning sign),膝反射減弱或消失。變異型除表現偏側小舞蹈病或局限性小舞蹈病,極少數患者因錐體束損害出現肌力減退或癱瘓,稱麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。
4.可出現失眠、躁動、不安、精神錯亂、幻覺、妄想等精神症狀,稱躁狂性舞蹈病。周圍的嘈雜聲音或強光刺激均可使患者的騷動及舞蹈樣動作明顯加重。有些病例精神症狀與軀體症狀同樣明顯,以致表現精神病。隨舞蹈樣動作消除,精神症狀也很快緩解。
5.約30%的病例可有風濕性心肌炎、二尖瓣回流或主動脈瓣關閉不全等,可有風濕熱其他表現如發熱、風濕性關節炎和皮下結節等,本病可自愈,但複發者不少見。曾有報告兒童舞蹈病患者合並有中央視網膜動脈梗死。多數作者認為此係患者合並有隱性心髒瓣膜病而引起視網膜動脈的栓塞所致。另一可能為局部的血管炎而引起血栓形成。
二、診斷標準
根據起病年齡,典型的舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減退等症狀,診斷並不困難。如有急性風濕病的其他表現(關節炎、扁桃體炎、心髒病、血沉增快等)則診斷更可肯定。
有25%~30%的小舞蹈病患者,既無風濕熱的其他證據,又無其他少見的可以引起舞蹈病的原因,這些患者實際上仍屬風濕性舞蹈病,不過舞蹈樣動作是風濕熱的首現症狀而已。