血管性帕金森綜合征症狀診斷
一、症狀
1、血管性帕金森綜合征(VP)臨床上主要表現為雙下肢運動障礙。
典型症狀為“磁性足反應”(起步極其困難),但活動中行走近乎正常或呈短小步態。無急性腦卒中史或神經影像學改變者,臨床表現類似老年性步態障礙。常伴錐體束征和癡呆。
2、從VP的起始症狀至長期的病程中所出現的臨床症狀,其特征與PD仍有所區別,
帕金森病(PD)的非對稱性強直性肌張力增高、頻繁的靜止性震顫、對抗PD的藥物有良好的反映以及缺乏錐體束征等,可與VP相區別。
Yamanouchi對24例典型的VP和30例PD患者的臨床特征進行了對比研究,作為初始症狀,靜止性震顫在VP組患者僅有l例(4%),而在PD組患者中有14例(47%),兩者有極顯著差異(P<0.001)。隨著病程的進展,4例VP患者出現了震顫(17%),其中3例為靜止性,22例PD患者出現了震顫(73%),其中20例為靜止性震顫(P<0.01)。在VP和PD患者中,強直性肌張力增高、非對稱性肌強直、癡呆差異均顯著。此外,VP患者半數以上出現錐體束征、假性延髓性麻痹。
3、經病理證實的VP患者,其主要臨床特點有:
①起病可急可緩,可隱匿起病;亦可呈急性或亞急性起病;
②多無靜止性震顫;
③強直性肌張力增高;
④非對稱性肢體強直;
⑤動作緩慢;
⑥步態慌張;
⑦表情呆板,呈“麵具臉”;
⑧有一半以上的患者出現錐體束征、假性延髓性麻痹;
⑨VP患者亦出現癡呆;
⑩VP患者可有不同程度的自發緩解。
二、診斷
在臨床上區分VP和PD時,應仔細對各自症狀進行分析,同時還應從症狀以外的各個方麵加以綜合判斷。
1.基本依據
對VP的臨床診斷,應從病史、症狀、體征、影像學檢查、藥物療效評價等進行綜合分析,同時還應排除其他原因引起的帕金森綜合征,以及排除VP和PD同時存在的病例。現已證實PD病可並發腦梗死,尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD患者基底核和大腦白質有血管性損害,但是所有的損害都比較輕微。
自MRI應用於臨床以來,在診斷VP方麵有重要的臨床價值。Zijlmans等研究發現,不論是急性起病還是隱匿性起病的VP患者,其皮質下白質或灰質病灶的體積明顯大於PD組或高血壓組患者,可以把腦組織體積的損害程度以O.6%作為一個臨界點,VP患者皮質下白質或灰質的病灶體積常超過腦組織體積的0.6%,同時,臨床上隱匿起病的VP患者,其血管的損害主要是彌漫的位於分水嶺區,而急性起病的VP患者的血管的損害主要位於皮質下的灰質(紋狀體、蒼白球、丘腦)。不論哪一類VP患者,其黑質均無任何變化。
2.診斷標準
根據以上所述,VP的臨床診斷指標可歸納為以下幾點:
(1)病史:大多數VP患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合並糖尿病史。
(2)卒中病史:不少患者發病前有反複發作的卒中病史。
(3)症狀和體征:除有肌張力強直性增高,非對稱性肢體強直、慌張步態、表情呆滯、癡呆等帕金森綜合征症狀和體征外,患者無靜止性震顫出現。並經常伴有錐體束征,假性延髓性麻痹。
(4)影像學檢查:頭顱MRI顯示皮質或白質有血管性損害,如腔隙性梗死等。主要位於分水嶺區、基底核等處。
(5)左旋多巴治療效果不佳。
(6)臨床上VP患者的症狀和體征可有自發的緩解現象。
(7)應排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。
(8)應排除帕金森病以及PD和VP並存的病例。
根據以上幾點,臨床上可以診斷為VP,但最後確診仍需病理學證實。