一、症狀
本病好發年齡為青少年，個別病例成年以後發病。同一家族人發病年齡大致相同，但輕重不一。其症狀主要有以下幾個重點：
1、症狀漸起，最常見的症狀是雙下肢共濟失調，步態蹣跚，常用上肢擺動代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩，不一定因閉目而加重。
2、隨著病情進展，軀幹和上肢也發生共濟失調，字跡潦草、甚至無法書寫。可有肢體和頭部震顫，或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。
3、本病約70%患者有眼球震顫，水平性、垂直性、旋轉性均可出現。言語障礙也屬本病特征，說話緩慢，單調含糊不清，或時斷時續，呈爆發狀，或發音過度緩慢拉長，時而過分急促。
4、小腿的健反射消失。上肢反射早期存在，後期可消失。蹠反射常常為伸性，錐體束損害還可使肌張力增高，共濟伯調步態可轉變為痙攣步態。
5、肢體偶有閃電樣痛，但多無客觀淺感覺障礙，位置覺及震顫覺遲鈍或消失，以下肢為重。
6、此外還可有視神經萎縮、視網膜色素沉著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。
7、本病可有植物神經係統紊亂，心動過速，惡心、嘔吐、體溫過低，糖尿，性機能障礙，括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱後突側彎，弓形足，馬蹄內翻足。
