一、症狀：
1、本病起病隱匿，好發於中年男性。
2、主要表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。係衣服扣、揀小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後上肢者。
3、肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。
4、括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。
5、病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟齶運動障礙伴發音及吞咽症狀極少產生。
二、診斷：
1.根據臨床表現及檢查進行診斷。
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