顱內靜脈血栓形成症狀診斷
一、症狀
1.一般表現
炎性顱內靜脈血栓形成的表現分為全身症狀、局部感染灶的症狀和竇性症狀。全身症狀表現為不規則高熱、寒戰乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血症症狀。非炎性顱內靜脈血栓形成主要表現為病因及危險因素的症狀和竇性症狀。
2.顱內靜脈竇血栓形成的臨床表現
缺乏特異性，其症狀、體征表現各異。急性起病，也可曆經數周緩慢起病。最常見的症狀包括頭痛，局灶性神經功能缺損、癲癇發作、意識障礙、視盤水腫等。
有作者提出以下幾種表現類型：
(1)進行性顱內壓增高。
(2)突然發病的神經係統局灶性損害，酷似動脈性卒中，但無癲癇發作。
(3)神經係統局灶性損害，有或無癲癇發作和顱內壓增高，病情在數天內進展。
(4)神經係統局灶性損害，有或無癲癇發作和顱內壓增高，病情在數周或數月內進展。
(5)突然起病的頭痛，類似蛛網膜下隙出血.或短暫性腦缺血發作。
3.腦靜脈血栓的臨床表現
單純腦靜脈血栓形成罕見，多數由靜脈竇血栓擴展而來。
(1)淺靜脈血栓形成常突然起病，發生頭痛、嘔吐、視盤水腫、局限性癲癇發作、肢體癱瘓、皮質型感覺障礙等，即顱內壓增高及局限型皮層損害的症狀體征。
(2)深靜脈血栓形成臨床也無特征性，
主要表現為頭痛、精神障礙、意識障礙，還可出現輕偏癱、錐體束征及去皮質強直或去皮質狀態，視盤水腫少見。
以下介紹幾種常見的靜脈竇血栓形成的臨床表現：
①橫竇-乙狀竇血栓形成：橫竇-乙狀竇在解剖上緊密相連，後者是前者的延續，故臨床上常將二者放在一起討論。
橫竇-乙狀竇血栓形成多為單側，其典型臨床表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高症狀。由於正常情況下多數人經右側引流的血液較左側多，所以右側閉塞時容易出現顱壓增高。50%的患者有視盤水腫，常為雙側，也可為單側。由於高顱壓及雙側靜脈竇擴張不均衡，可使嬰兒囟門骨縫分離或囟門膨隆，少數可出現局限性癲癇並伴有偏癱，此可能是由於炎症擴散累及大腦半球外側麵的引流靜脈所致，此體征提示半球內有膿腫。
顱壓增高或岩上竇受累引起展神經麻痹時可出現複視，如同時有麵部疼痛(三叉神經受累)，即稱為Gradenigo綜合征。橫竇-乙狀竇血栓可向頸靜脈內擴散，使頸靜脈變得粗硬且有壓痛。
如累及頸靜脈孔或炎症沿骨組織擴散(骨髓炎)，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對腦神經損害，臨床表現為吞咽困難、飲水嗆咳及構音不清等症狀和體征。
腰穿壓頸試驗一側壓頸不通有助本病的診斷。
②海綿竇血栓形成：海綿竇血栓形成常繼發於眼眶、鼻竇及上麵部化膿性感染。臨床上以急性起病多見，常有敗血症樣高熱、畏寒伴眼痛、眼眶壓痛、眼球突出、眼瞼及結膜紅腫。海綿竇內的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ腦神經第1支受累可引起海綿竇綜合征，表現為眼球各方向運動受限，處於固定狀態，眼瞼下垂，瞳孔散大及調節反射消失。眼交感神經受累時，瞳孔縮小，副交感神經受累時瞳孔散大，二者均受累時，瞳孔呈強直狀態。
炎症性海綿竇血栓形成若發生並發症，可出現相應的症狀和體征。常見並發症有：腦膜炎、腦膿腫、頸內動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水瀦留及低鈉血症。
③上矢狀竇血栓形成：上矢狀竇血栓形成較橫竇-乙狀竇及海綿竇少見，多為非感染性。可表現為高顱壓而缺乏任何局灶性神經係統症狀和體征。
當血栓向大腦靜脈擴散形成大腦上靜脈血栓、並引起腦白質或灰質出血時，即表現出明顯的症狀和體征。顱內壓增高是上矢狀竇血栓形成的最突出臨床表現，疾病早期即可出現。主要表現為頭痛、惡心、嘔吐及視盤水腫。嬰兒常見前囟膨隆、骨縫分離及前囟區靜脈充血，形成所謂“水母頭”(caput medusae)。上矢狀竇血栓的部位不同，顱壓增高的程度亦不同。
上矢狀竇前部血栓形成時，由於大腦半球後交換靜脈血回流不受影響，腦脊液吸收障礙不明顯，所以顱內壓增高較輕;如上矢狀竇後部血栓形成時，兩側大腦半球靜脈回流全部受阻，所以顱壓明顯升高。
上矢狀竇血栓形成的局灶性症狀及體征包括各種類型的肢體癱瘓、癲癇、偏盲、象限盲、失語、失用、失讀、眼球側視麻痹及膀胱功能障礙。
4.靜脈竇血栓形成的影像學特點
CT特征性改變為靜脈竇內異常高密度灶或腦靜脈內高密度灶即條索征，增強掃描後上矢狀竇後可見一空的三角形影，即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室係統改變的影像，但20%～30%的患者CT掃描顯示為正常。
頭部MRI改變：急性期(發病<1周)，T1、T2加權相上靜脈竇或靜脈內正常血管流空現象消失，T1等信號，T2低信號;亞急性期(發病1～2周)，T1、T2均示高信號;慢性期(發病2周～3個月)，血管流空現象重新出現，T1、T2信號減弱。有些患者發病4個月後MRI示管腔內等密度信號，無正常流空現象，表明為持續閉塞。MRI的間接征象與CT一樣出現腦水腫、出血、梗死及腦室係統改變的影像。MRA可確認主要的靜脈和靜脈竇的閉塞，如上、下矢狀竇、直竇、橫竇、Galen靜脈等，其內血流信號消失。
二、診斷
顱內靜脈血栓形成的臨床表現複雜，缺乏特異性體征，常造成漏診與誤診，當患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危險因素，出現頭痛，癲癇，意識障礙伴或不伴神經係統局灶體征時，均應進行影像學檢查，MRI MRA對顱內靜脈血栓形成診斷敏感性高，無創傷，快速，簡單易行。
