一、症狀
大多數在出生時或1歲以內發病,但也有遲發者或老年發病。臨床上雖可分為上述三型,但常混合存在,因此有人認為病變基本一致,不需要再分類。而有人強調海綿狀與囊性者需要區分,因兩者治療不一樣。現分述如下:
1.單純性淋巴管瘤表現為群集、深在、張力性水皰,組成斑片狀,可發生於身體各個部位,但常見於頸、上胸、肢體近端等處。單個水皰大小在 1~3mm,一般不超過1cm,內容似粘液。有時帶有血性水皰,呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫,偶見整個肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀,如破後流出漿液性液體。損害的範圍變異很大。也可發生在海綿狀淋巴管瘤之上方,特別常見於舌部。有時發生蜂窩織炎,可使腫物暫時增大。如發生在舌部,則發生舌炎,特別容易並發上呼吸道感染。
2.海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見的一種,可以很小,但也可很大,甚至侵及一個肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹,質軟,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表麵無顏色改變。據統計,52%的損害侵犯頭頸部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在軀幹。發生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤,而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合並囊性者為多見。
淋巴管瘤對人體並非無害,可以生長很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容納,以致舌尖隻能凸出口腔之外,牙齒及下頜骨水平外移,口腔不能閉合。如發生周期感染、潰瘍、腫脹,結果纖維化而進一步使腫瘤增大。如發生於頭頸部,侵犯口腔底部、氣管或縱隔,可引起呼吸道阻塞而致死。繼發感染,特別是上呼吸道的損害,可使病損增大而威脅生命。
3.囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發生於頸部,尤其是頸後三角,偶有發生於腋、腹股溝及腹膜後區者。通常進行性增大,膨脹性擴大,但也可不變大,很少數病例還可自然消退。起源於頸後三角者有向頰、耳下腺區域發展傾向,或下達縱隔。在頸前三角者,則傾向於侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發生喘鳴聲,舌咽困難或死亡。繼發感染後常伴隨上呼吸道感染,最後引起敗血症。
淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續生長而擴大。
二、診斷
根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以診斷。