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川崎病(川崎病 )

別名:
皮膚粘膜淋巴結綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
皮膚 淋巴 心髒
典型症狀:
發燒 頸部淋巴結腫大 結膜充血 皮疹 持續性發熱
並發症:
尿道癌 女性尿道癌 宮頸糜爛 盆腔炎 人流後婦科病
是否醫保:
掛號科室:
兒科 心血管內科 風濕科
治療方法:
西藥治療

川崎病有哪些症狀?

 川崎病症狀

 1、主要症狀:

突然發熱,呈弛張熱或持續性發熱,持續5~11天或更久(2周至1個月),平均體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側結膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。發熱約1~4日後,軀幹尤其會陰部出現多形性紅色斑疹,亦可呈蕁麻疹樣皮疹,有瘙癢感,但無水皰或結痂。1周後,指甲或趾甲近端蒼白,手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,皮膚常繃緊較硬,壓之無凹陷。10天後,甲床皮膚交界處出現特征性趾端大片狀脫皮。約2個月後指甲和趾甲常出現橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,於發熱後3天內發生,數日後自愈。

  2、嚴重症狀:

約在發熱後第10日,當皮疹、發熱和其他急性期症狀開始消退時,往往出現心髒損害,發生急性心肌炎心包炎心內膜炎心律失常等症狀。患者麵色蒼白、發紺、乏力、胸悶、心前區痛,聽診時可聞收縮期雜音、心動過速、奔馬律、心音低鈍。經臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發現心髒損害。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。冠狀動脈瘤直徑小於8mm者可以退縮;大於8mm者不能退縮,容易發生冠狀狹窄或閉塞,而引起心肌梗塞

  3、其他症狀:

主要有關節炎或關節腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄,輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。少數患者有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、顱神經麻痹和腦病。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅、脫皮並於1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢複期指甲可見橫溝紡。

  4、病程特點:

病程長短不一,但一般病程如下。第一期為急性發熱期,一般病程為1~11天,主要症狀於發熱後即陸續出現,可發生嚴重心肌炎。第二期為亞急性期,一般病程為11~21天,多數體溫下降,症狀緩解,指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。第三期即恢複期,一般在第4周,病程為21~60天,臨床症狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢複;如有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心髒病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛、心功能不全,缺血性心髒病,可因心肌梗塞而危及生命。

  5、病理分期:

根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結,在病理形態學上,本病血管炎變可分為四期:

  Ⅰ期:

約1~2周,其特點為:①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎;②中等和大動脈及其周圍的發炎;③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。

  Ⅱ期:

約2~4周,其特點為:①小血管的發炎減輕;②以中等動脈的炎變為主,多見冠狀動脈瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。

  Ⅲ期:

約4~7周,其特點為:①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發生肉芽腫。

  Ⅳ期:

約7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關於動脈病變的分布,可分為:①髒器外的中等或大動脈,多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈;②髒器內動脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

  除了血管炎變之外,病理還涉及多種髒器,尤以間質性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著,可波及傳導係統,往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心髒病變,心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

  本病的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外,主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎,伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮,心髒重量增加,心室肥大性擴張,肝髒輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大。但腎小球並無顯著病變。

  診斷標準:日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應滿足下述6條主要臨床症狀中的其中5條才能確定:①不明原因的發熱,持續5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發紅及幹裂,並呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌蹠發紅,以及恢複斯指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀幹部多形紅斑,但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹,其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張,則四條主要症狀陽性即可確診。

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