一、症狀
發病以女性為多見,尤其是原發性者。從嬰兒至老年都可累及,有報道73%為40歲以上。本病的臨床表現多樣化,輕重不一,以慢性為多。急性發病多發生於小兒,特別是伴有感染者,偶見於成年。起病急驟,有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉。症狀極嚴重,可有休克及神經係統表現,如頭痛、煩躁以至昏迷。慢性起病可先有頭昏及全身虛弱,幾個月後才發現貧血,程度不等。
二、診斷
診斷溫抗體型AIHA主要依據:
①是否有血管外溶血性貧血的證據;
②Coombs試驗是否陽性;
③是否有其他溶血性疾病的證據;
④腎上腺皮質激素類免疫抑製劑治療是否有效。若前2條皆為“是”,則溫抗體型AIHA可確診。若第2條為“否”,則需第3條“否”、第1和第4條“是”,方可確診所謂“Coombs試驗陰性的溫抗體型AIHA”。現有不少人證明,此型AIHA主要是因傳統Coombs試驗方法欠靈敏所致,若改用放射免疫或免疫酶標等較靈敏的方法,則還會有一半左右的“Coombs試驗陰性”患者被測及有溫型抗體。另外,溫型抗體AIHA由於抗體附著在紅細胞表麵,可使紅細胞呈球型,故應注意與遺傳性球型紅細胞增多症(HS)相鑒別;HS可有陽性家族史,但無溫型自身紅細胞抗體,AIHA則反之;還可做蔗糖高滲冷溶試驗,該試驗HS陽性,AIHA陰性。
當溫抗體型AIHA被確診後,應進一步尋找可能的繼發病因,特別是淋巴細胞係統疾病、單核巨噬細胞係統疾病以及結締組織病和感染性疾病等。