一、症狀
1.眼部症狀 視力可正常或有短暫模糊,或一過性黑矇。可出現怕光、視力疲勞、閃光幻覺、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點或暗點、視野缺損和複視等。以上症狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述症狀,應考慮可能有球後病變或顱內病變,如腦出血或腦內血栓形成等。
2.眼底改變
(1)視盤改變:可有視盤邊界模糊、充血,表麵毛細血管擴張致生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫,可高達2~3個屈光度。本病產生視盤水腫者,原發性占3.2%,繼發性者占11.6%。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢,致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發生和程度與紅細胞數量的增高成正比。
(2)視網膜血管改變:視網膜動脈一般無明顯改變,有11%的病例可有動脈痙攣。視網膜靜脈的改變為本症最突出和最常見的體征,約占本病的78.5%,且隨紅細胞數的增高而增多。如紅細胞數為600萬~650萬/mm3時,靜脈充盈僅占56.4%,當紅細胞數增高至800萬/mm3以上,則靜脈充盈為100%。視網膜靜脈高度迂曲擴張,呈紫紅色或紫黑色,動靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀,顏色呈熟紫葡萄色,靜脈管徑變粗,可比原來管徑寬2~3倍,動靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻,可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張,好似整個視網膜布滿血管。由於脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發暗,致整個眼底呈現青紫色,稱為視網膜發紺(cyanosis retinae)。
(3)視網膜出血和滲出:比較少見,約占9%。出血可為小點狀或片狀,大多為淺層出血,偶有出血進入玻璃體者,滲出更為少見。
3.眼部其他改變 除眼底改變外,眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見小出血點。球結膜血管擴張充盈,尤以末梢血管為重,可呈螺旋形擴張,並有散在小出血點。淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。
4.全身表現 患者呈發紺麵容,尤以唇、舌發紺更明顯,黏膜及四肢也發紺。脾髒因充血腫大。患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、手足發麻、失眠等症狀。化驗檢查,紅細胞數量顯著增高,如超過650萬/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬/mm3者。血紅蛋白增高,血小板和白細胞數也常增高。
二、診斷
根據血常規檢查結果及眼底表現,本病診斷不難。