本病早期通常無症狀,但可逐漸出現縱隔器官粘連或受壓的症狀,主要為上腔靜脈梗阻綜合征,出現靜脈壓增高、頭麵部、頸部及上肢水腫、頸靜脈充盈,胸壁上側支循環靜脈擴張。患者有頭痛、頭昏、呼吸困難、發紺等症狀。由於側支循環的建立,梗阻一般可逐漸減輕,症狀亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應症狀。如吞咽困難、咳嗽、氣促、肺動脈受壓引起肺動脈壓增高。累及肺靜脈可導致肺血管淤血,出現咯血,偶壓迫膈神經引起膈肌麻痹、壓迫喉返神經出現聲音嘶啞等。
本病的診斷除依賴臨床表現及影像學改變外,縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。