一、症狀:
臨床分型:根據有並存的心髒血管畸形,本病可分為四型:
Ⅰ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動脈導管未閉),約占50%左右。
Ⅱ型 伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉),約占25%。
Ⅲ型 伴肺動脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉),約占10%。
Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形,約占15%。
臨床表現:以呼吸困難、紫紺、進行性心髒擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類型不同,肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同,症狀及其出現時間也不同。
Ⅰ型 嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭,可聽到收縮期噴射性雜音。常在出後數日內死於嚴重低氧血症。
Ⅱ型 出現症狀較遲,在出生後數周或數月內出現氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環分流量多,心髒擴大,肝髒腫大,在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
Ⅲ型 並有肺動脈瓣、瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少,肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生,出現症狀較晚,臨床表現與法樂四聯症相似,有紫紺、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少見。
Ⅳ型 一般在1歲以後因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變,呈現呼吸困難,心力衰竭和進行性紫紺,除有收縮期雜音外,肺動脈瓣第2音常亢進。