一、症狀
1.男女均可發病,男多於女(3∶1),報道的病人年齡為11~79歲。
2.大多數心包缺損病人通常無症狀,少數可出現某些非特異性症狀,其中最常見的症狀為胸部不適,偶可出現呼吸困難,頭暈和暈厥,左側心包部分缺損可因在缺損處發生一部分心髒的嵌頓疝而危及生命,右側部分心包缺損異常罕見,可伴有吸氣時右胸痛,是由於右房或右室疝,或肺疝進入心包腔。
3.胸骨左緣可聞及Ⅰ~Ⅲ級收縮期雜音,此雜音可能與易變的心髒產生湍流有關,左側心包完全缺損時,心尖搏動可向左移位。
二、診斷
本病無特征性症狀和體征,診斷依據超聲心動圖證實左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落,放射性核素楔入可明確診斷。1995年,Connolly等總結了10例患者的超聲心動圖特征為不正常的超聲窗(10/10)、心髒高變動性(9/10)、異常的室間隔運動(8/10)和心髒搖擺運動(7/10)。心導管造影檢查僅在合並其他需行外科手術治療的先天性心血管畸形時實施。肺動脈造影時若出現左房渾濁化,或左心耳輪廓超出心髒左緣,提示發生左房或左心耳疝。