1.臨床特點 本型患者大多較年輕。男女發病比例沒有差別。常在40歲以前出現症狀,其發生率占全部病例的1/6左右,其中有一半為ⅣA型患者。多數患者表現為進行性的脊髓病,並伴有疼痛、無力以及感覺和括約肌功能障礙,或者蛛網膜下隙出血。
此類患者的脊髓功能受累情況與Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜內靜脈壓升高所致。ⅣC型因病變廣泛以致引起壓迫而影響脊髓和神經根的功能。其中一部分患者可能是後天發生的。
2.分型
(1)ⅣA型:僅有單一的滋養動脈或血流相對緩慢、中等粗細的硬膜內靜脈。
(2)ⅣB型:以有多條滋養動脈,並有較大的回流靜脈和更多的血流為特點。
(3)ⅣC型:病變範圍較大,常常有多根滋養動脈,這些動脈回流到硬膜內擴張的靜脈內。
一般認為本型病例少見,然而Barrow及其同事的報道Ⅳ型病變占其所在的醫療中心所治療的脊髓血管畸形中的17%。
主要依據病史、體征及影像學檢查。