一、症狀
皮膚損害最常見為出血性紫癜,多起始於下肢,逐漸擴展至股,會陰,臀部,少數擴展至上肢和口腔黏膜,一般不累及麵部和軀幹部,皮疹特點為丘疹,瘀點,瘀斑,小結節,嚴重者可出現水皰,大皰,潰瘍,壞疽,自覺瘙癢或灼熱,重者可有疼痛,其次可見寒冷性蕁麻疹,雷諾現象,網狀青斑,肢端血管痙攣,發紺等,慢性者可見色素沉著,關節痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症狀,常見於手膝關節,腎損害可表現為急,慢性腎炎,甚至可導致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡,神經係統主要表現為周圍神經病變表現為感覺異常,麻木感,運動障礙,腱反射消失等,中樞神經係統受累者少見,其他可見肝脾腫大,腹痛,心包炎及全身淋巴結腫大等。
二、診斷
首先應肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的診斷,臨床上出現皮膚紫癜及蕁麻疹,或有雷諾現象、關節痛,肝、脾、淋巴結腫大及周圍性神經炎等表現,可確定冷球蛋白血症診斷。之後,可進一步作出分型;結合臨床及化驗查明病因,再作出原發性和繼發性冷球蛋白血症的診斷。如伴有腎損害,應結合實驗室檢查結果及腎活檢情況診斷本病。