漏鬥胸男性較女性多見,男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見,40歲以上少見,這可能是因為嚴重的漏鬥胸及脊柱側彎壓迫心肺,引起呼吸和循環功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。故重症患者多在40歲前去世;而輕症40歲以上患者罕有就診。 漏鬥胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏鬥狀的一種畸形,絕大多數漏鬥胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏鬥胸的兩側壁。漏鬥胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由後上方急驟向前下方凹陷,使前後變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏鬥胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏鬥胸畸形壓迫心肺,心髒多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
輕微的漏鬥胸可以沒有症狀,畸形較重的壓迫心髒和肺,影響呼吸和循環功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反複呼吸道 感染,出現咳嗽、發熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環係統症狀較少,年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區疼痛,主國是因為心髒受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音。
漏鬥胸有時合並肺發育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合並存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術糾正。
漏鬥胸的診斷包括4個方麵的內容,即確診、明確程度和判斷有無胸腔髒器壓迫及合並畸形。
漏鬥胸根據胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由後上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長,前後徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達脊柱的一側,產生心肺壓迫症狀。
根據漏鬥胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側凹陷較深多見,胸骨體腹麵轉向右側、嚴重時可旋轉90°。根據前胸壁凹陷的範圍和胸廓畸形表現,賀延儒等將漏鬥胸分為4種類型:廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規則型。並將漏鬥胸患兒常見的兩肩前傾、後背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現稱之為“漏鬥胸體征”。
目前臨床上有很多方法確定漏鬥胸的程度,漏鬥指數(FI)是判斷畸形程度的方法之一。
其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度:FI<0.2。
漏鬥胸腔積液量法:患者仰臥位,在漏鬥胸凹陷部注溫水,然後用注射器抽出積水測量水量,這也是判斷漏鬥胸程度的一種方法,須考慮年齡、體重和身高的因素。重度患者的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥法測量,道理相同。
體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏鬥畸形的嚴重程度,並可評估手術治療的效果。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏鬥畸形的嚴重程度,並可評估手術治療的效果。
X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(圖2),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心髒受壓移位程度。