1.症狀 不同程度的呼吸困難,活動時加重,可反複發作右肺感染,出現咳嗽、咯血、發熱等症狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無症狀。發病年齡不一。多見於10~20歲之間,男女發病率1∶2。部分病例有發育異常。
2.體征 心濁音界右移,似右位心,心髒聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音,右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心髒雜音廣泛,應注意伴有其他先天性心髒病的可能。
根據臨床表現和輔助檢查可作出診斷,臨床可分型,Ⅰ型:右肺發育不全,且有體循環係統向右肺供血者。Ⅱ型:僅有右肺發育不全,無體循環係統向右肺供血者。Ⅲ型:無以上二型的並發畸形者。