一、症狀
1、顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區腫瘤的30%，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在成人鞍區腫瘤 中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性，男女比例約為2：1。可發生於任何年齡，多見於青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
2、上皮樣瘤：症狀大多發展緩慢，自出現症狀至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的症狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發症狀為三叉神經痛者占2/3。晚期常表現為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現為三叉神經損害症狀，常見麵部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實質內腫瘤：依腫瘤所在部位產生相應的症狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神症狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無症狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環時，則出現顱內壓增高症狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦症狀。
(5)鞍區腫瘤：早期主要表現為緩慢進展的視力減退，日久可致視神經萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源於顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可致顱內壓增高，大多無局限體征。
3、生殖細胞瘤：病程多較短，自發病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現為顱內壓增高症狀、局部症狀和內分泌症狀。 由於腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高症狀和體征、頭痛早期為陣發性，主要在額顳部，進行性加重。
腫瘤位於鬆果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產生雙眼上視障礙，少數並有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則產生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位於鞍上者可產生視交叉、視神經受壓症狀，出現偏盲、視神經原發性萎縮、視力減退等。
由於鬆果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見於男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發育。
二、 診斷標準
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經痛症狀者大多為本病所致。
