一、症狀:
主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦症狀,侵及腦幹者常有複視及多種腦神經障礙,小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高,平均病程為4個月左右。
1.顱內壓增高 表現為頭痛、嘔吐及視盤水腫,本組頭痛占76.6%,嘔吐占95%,視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。
2.小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀幹性共濟失調,步態不穩及站立搖晃,Romberg征陽性。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征,2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。本組有小腦征者占88.3%。
二、診斷:
學齡前或學齡期兒童,尤其是男孩,出現不明原因的頭痛、嘔吐,繼而步態不穩、眼球震顫、複視,首先應考慮髓母細胞瘤的可能,應進一步行神經放射檢查來明確診斷。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉移,如果後顱凹腫瘤有腦室內播散則術前可以確診本病。