副腫瘤性小腦變性症狀診斷
一、症狀:
1.病情呈亞急性進展,進行性加重,患者在數周或數月內臥床不起,1/2~2/3的病例的神經係統征象出現於發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征,如步態及肢體共濟失調、構音障礙及眼震等,有時可有複視、眩暈、神經性聽力喪失及眼球運動障礙等,少數病例出現情感及精神障礙。
小腦受損的症狀可以出現在腫瘤症狀之前或之後,並且在數月內呈進行性進展。雖然在通常的情況下,小腦受損的症狀呈進行性加重的趨勢,但是病程也可呈穩定狀態,有報道稱在對原發腫瘤進行治療的情況下,小腦受損的症狀呈現緩解。步態及肢體的共濟失調是小腦受損的特征性表現,構音障礙在許多病例中存在。肢體的共濟失調可以是不對稱性的,眼球震顫較為少見。副腫瘤損害如累及其他部位的神經係統還會產生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束症或其他神經病變。
2.發病初期腦脊液呈炎性改變,淋巴細胞及IgG增高,也可完全正常。發現抗-Yo抗體須深入查尋婦科腫瘤,包括乳房造影、盆腔CT檢查、卵巢CA-125抗原定量,擇期麻醉下盆腔檢查、刮宮及反複乳房造影等,檢查陰性可酌情剖腹探查。抗浦肯野細胞抗體,如抗-Yo抗體(卵巢和乳腺腫瘤)或抗-Tr抗體(霍奇金病);抗核抗體,如抗-Hu(小細胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗體,有時在血液中可以被檢測到。CSF中可有中等程度的淋巴細胞增多以及蛋白的升高。通常情況下,對副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經係統受損的表現而無原發腫瘤的臨床表現情況下,確診非常困難。構音障礙和語言困難的反複出現,有助於明確酒精中毒或甲狀腺功能低下所致的小腦損害。單純的上肢共濟失調提示不可能為酒精損害,Wernicke腦病提示患者可能是由於癌腫導致的營養不良所致。
二、診斷:
副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經係統受損的表現,而無原發腫瘤的臨床症狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。