一、症狀
本綜合征的發生率為8%~36%。關節炎常在空腸結腸造瘺術後一年內出現,持續一周至數月甚至數年。女性發病多於男性,相當於男性的3倍。常累及膝、踝、指、腕和肩關節,疼痛明顯,但與客觀體重相分離,關節骨侵蝕少見。常有背痛,骶髂關節影像學改變,有軟骨硬化的證據,很少有骶髂關節炎的表現。80%的病人有皮膚褐斑,紫癜,小膿皰或結節樣紅斑樣皮膚損害和關節炎相伴存在。皮膚活檢顯示皮膚有輕度的微血管炎。1/3的病人有雷諾現象,很少發熱。
二、診斷
根據臨床病史及表現,皮損特點,實驗室檢查的特征性即可診斷。