一、症狀：
該病多為早產兒及低體重兒。早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g。患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生後早期死亡，故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的，並非出生時即有。該病預後良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發育不全。
其典型皮損症狀於出生數小時或數天後逐漸出現，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天後逐漸幹燥和大片脫落，可反複發作。由於周身有一層透明膜係裹著，使肢體固定於一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血症。
患兒還可出現層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。
二、診斷：
根據臨床典型皮損，皮膚活檢，病理可見角化不全的角質層脫落。
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