一、症狀
主要為內分泌紊亂及腹部包塊所引起。
1、雌激素刺激症狀
由於腫瘤細胞可以分泌雌激素,若腫瘤
(1)發生在青春期前兒童:
出現假性性早熟(pseudo-prococious puberty)
出現乳房增大,陰阜發育、陰毛腋毛生長,內外生殖器等異常發育,甚至出現無排卵性月經。
可有身高、骨齡過度超前發育、精神及思想發育不同步的不協調症狀。
(2)發生於生育期婦女
引起子宮內膜增生性病理變化,子宮內膜出現不規則脫落,可出現月經過多、經期延長等不正常陰道出血症狀。
少數出現持續閉經,或間有不規則出血。
(3)發生於絕經後婦女
絕經後出血,乳房脹、乳房增大,陰道塗片鱗狀上皮成熟指數右移等。
2、男性化征象
機製:發生卵巢間質黃素化及卵泡內膜細胞黃素化
症狀:月經稀發、閉經、多毛、陰蒂長大、麵部痤瘡、聲音低啞等。
3、腹部包塊
腫瘤平均直徑12cm左右,婦科盆腔檢查中可以觸及
4、伴有腹水時
常有腹脹、飽滿感、排尿困難等其他症狀。
二、診斷
1、附件發現包塊
伴有明顯的雌激素刺激引起的內分泌紊亂症狀。
2、通過腹部檢查和婦科盆腔檢查
可以觸及附件實性和囊實性包塊,一般為中等大小,表麵光滑,可以活動。
育齡婦女子宮:增大或合並子宮肌瘤。
絕經期婦女:陰道黏膜光滑、紅潤,子宮亦不萎縮。
有腹水時,可以出現明顯的腹部增大、腹部膨隆。
偶有合並胸腔積液。
3、細胞遺傳學
顆粒細胞瘤缺乏G蛋白腫瘤基因(gip2),可能有12號染色體三體(Trisomy12)。
4、腫瘤標記
抗米勒管因子(anti-Mulleria hormone)、血漿抑製素抗體(inhibin antibody)、MIC2抗體。
三、分類
1、幼年型顆粒細胞瘤
①大體檢查:
多為單側性,腫瘤體積較大,平均直徑12.5cm。多呈實性或囊、實並存,偶見薄壁的單房或多房囊腫。
囊內含漿液或膠凍狀液體,亦可內含血性液。
實性區域切麵呈灰色、奶黃色或黃色,高度惡性者可見出血、壞死灶。
②顯微鏡下檢查:
A.腫瘤細胞特征:
瘤細胞大小、體積較均勻一致。
胞質豐富,嗜酸性或呈空泡狀。
細胞核深染,無核縱溝。核分裂較多見,可有一定程度的異形性。
細胞黃素化明顯。
B.瘤細胞組織排列形態:
典型形態:實片狀瘤細胞中,伴有大小形態不一、邊界清楚、圓或不規則形狀的濾泡。濾泡被覆一至多層顆粒細胞,腔內含嗜伊紅或嗜堿性液體,多數黏液卡紅染色為陽性。濾泡結構周圍為卵泡膜細胞。
實性區:彌漫性或多結節狀、小簇狀排列,周圍間質中有泡膜細胞。
卵泡膜細胞發生黃素化。
2、成人型顆粒細胞瘤
(1)大體檢查
①多數為單側性。腫瘤平均直徑12cm,圓形、卵圓形或分葉狀,多表麵光滑、包膜完整。質地硬、韌或軟,可為囊性、實性或兩者兼存。
②切麵:
有相當大的多囊性、半實性腫塊,囊內液多為水樣、血性或膠凍液。
實性部分為白色、棕色、黃色或灰色,可見灶性出血和壞死。
少數由大的單房、少房或多房性囊腫組成,內含水樣清液。
(2)顯微鏡下檢查:
A.腫瘤細胞特征:
瘤細胞小,呈圓形、卵圓形、梭形、多角形。
胞質少,嗜淡伊紅或中性,胞界不清楚。
細胞核卵圓或圓形,染色質呈細網狀,核中央有具典型特征性的縱溝即核溝,形成咖啡豆樣外觀。
瘤細胞周圍無網織纖維包繞。
瘤細胞異型性小,核分裂少。
B.腫瘤細胞組織排列形態:
彌漫型:瘤細胞為多角形或梭形,彌漫分布,排列緊密。纖維結締組織少,常被稱為肉瘤樣型。
絲帶型:形成的花帶狀結構窄,排列似波浪狀花紋。周圍纖維間質少,呈細絲狀夾在腫瘤組織中。
巨濾泡型:由數層環形排列的顆粒細胞構成,可形成多數囊腔。在構成囊壁的顆粒細胞中,含有大量Call-Exner小體。
微濾泡型:瘤細胞豐富,排列成巢狀或不規則片狀,細胞巢周邊有排列整齊的一層立方形上皮,巢內可見菊形團樣結構,中心含嗜酸性物質和核碎片,為典型的Call-Exner小體,瘤細胞核溝明顯。
小梁型:排列成一至數層細胞,呈條索狀、花帶狀。瘤細胞索寬窄不一,迂回扭曲分布在結締組織內。有的瘤細胞核排列與細胞索長軸垂直,呈對極(antipodally)性排列。結締組織間質可有水腫或玻璃樣變。
(33)免疫組織化學研究:
陽性:波形蛋白(vimentin)、細胞角蛋白(cytokeratin)、內ER(雌激素受體)。
陰性:上皮細胞膜抗原(EMA)、卵巢漿液性囊腺癌抗原(OM-1)。