一、症狀:
1.發病年齡38~72歲,平均51歲。頭頸部皮膚病變呈紫藍色,邊界不清突出於皮膚表麵的結節或腫塊。眼瞼皮膚和結膜受累,表現為單個或多個紫藍色結節,說明病變內有較多血管和炎症浸潤。病變主要累及淚腺,侵犯淚腺時使淚腺腫大,淚腺附近的上瞼紅腫,臨床症狀與淚腺炎症類似;但大多數病變位於眼眶上方,形成腫塊,使眼球前突,腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂;侵及上直肌使眼球上轉受限,有時腫塊與眶骨膜粘連。眼眶病變一般不合並全身病變,脈絡膜病變可伴有頭頸部皮膚結節。CT檢查發現淚腺、眼外肌腫大。
2.眼瞼皮膚、結膜有紫藍色結節或眼球突出者,可能要考慮本病的可能性。可作CT檢查顯示淚腺,眼外肌腫大,眶內可見有邊界、密度不太均質的腫塊影,但與眶內其他性質的腫塊不易區分。皮膚、結膜下或眶內腫塊切除病理檢查可證實診斷。全身病變者,周圍血嗜酸性粒細胞計數升高。