一、症狀:
1. 皮樣囊腫雖起源於胚胎時期,除位於眶緣的囊腫在幼兒期可發現腫物之外,由於病情發展緩慢,甚至有靜止期,位於眶緣之後的囊腫,尤其是眶深部皮樣囊腫往往至青少年時期才出現症狀,老年發病者也可見到。
2.本病的臨床表現取決於腫物的原發位置。位於眶緣的皮樣囊腫多發生於眶緣外上側,其次是眶上緣和內上緣,有時也可發生於眼眶外上的顳窩上部。發生於眶緣者幼兒時期即可被發現,眶緣局部隆起,皮膚色澤無改變,可捫及半圓形或圓形腫物,邊界清楚,略有彈性,無壓痛,可推動,與皮膚無粘連。視力、眼球位置及眼球運動無改變,腫物較大者可影響上瞼形狀,或壓迫眼球引起屈光不正。位於眶緣以外者,多在顳肌起點前部、顳肌與骨壁之間。因腫物多陷入骨窩內,內容多為液狀脂肪,臨床發現局部扁平隆起,捫診腫物邊界不清,多有波動感。腫物較大時壓迫眶外壁,使之向眶內凹陷,眶容積變小。可有眼球突出,一般多不明顯。
3.位於眶內者多發生在眼眶的外上象限,約占69%,其次為內上象限、眶下部,偶有侵犯鼻部和淚道。從所在位置的深度分析,位於眶前、中段多見,發生於眶後段者較少。囊腫所在的眶間隙以骨膜下間隙多見,囊腫壓迫骨壁,形成凹陷,腫物在骨窩與骨膜間增長,可突入顱腔或顳窩形成啞鈴狀囊腫。也有報道眶外側和顳窩同時存在兩個獨立的皮樣囊腫,其間骨壁完整。囊腫刺激骨膜,使骨凹陷緣增厚,凹窩內多處骨脊。骨骼的這些改變形成了X線和CT定性和定位診斷的依據。位於骨膜和肌肉圓錐之間的腫物也不少見,肌肉圓錐內者比較少見,但近年也有報道。
4.眶深部囊腫最初臨床表現為眼球突出,並向內下方移位。病變進展緩慢,甚至靜止一段較長時間,所以有些患者就診較晚。腫物較大者在眶上緣往往捫及圓形腫物或骨性膨隆,前者多位於肌錐外間隙,後者腫物在骨膜外間隙。由於腫物壓迫眼球,引起屈光不正、視網膜水腫,視力減退。少數患者因囊腫破裂伴有炎性反應、眼眶壓痛及眼瞼水腫、瘺管形成或顳部膨隆、眼球運動障礙及視神經萎縮。
5.由於腫瘤主要發生於眼眶外上方淚腺區,出現類似淚腺腫瘤的症狀和體征,如眼球突出並向內下移位,如病變表淺可於眼眶外上方觸及囊性腫物,一般無自發性疼痛,但患者常主訴頭痛。囊腫本身是一種炎症刺激,如外傷、手術或自發破潰均可引起瘺管。病變可經瘺管不斷有分泌物排出,局部皮膚充血,有時可引起眶蜂窩織炎的症狀。
6.如果曾經有眼眶皮樣囊腫手術切除史,術後數年或數月又出現眼球突出應考慮病變複發。囊腫主要見於眼眶外側骨膜下,其次也可發生在肌肉與骨膜間隙及肌錐內,後者手術治療較困難,也可發生於皮下並不侵及眶內,少數原發於顳骨內或顳肌下。
根據典型臨床表現,眶緣的淺表的皮樣囊腫可以做出診斷,而眶深部的囊腫可以根據典型的影像學檢查而做出診斷。皮樣或表皮樣囊腫主要發生於中青年,兒童也可發生。臨床表現為漸進性單側眼球突出,病變主要位於眼眶外上方或外側。CT顯示病變內有負值區和骨吸收或破壞;但有部分囊腫內容物為均質高密度,並無負值區時診斷較困難。