副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣症狀診斷
一、症狀：
1.副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動綜合征，常與肌陣攣合並存在。
2.眼肌陣攣(opsoclonus)源於波蘭文，是眼球跳舞之意。兒童及成人均可發病。兒童的發病年齡平均為18個月，女性略多於男性，急性起病多見。成年患者發病年齡各異，其病多呈亞急性的，進展數周，也有病例呈急性起病或緩慢進展者。
3.本病亞急性起病，臨床症狀以眼球不自主、無節律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主，同時伴有眨眼動作。當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在;當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時，上述不自主運動反而加重。可見多方向性眼球粗大的無節律急跳，呈非隨意和非協同性，有時伴廣泛肌陣攣，常伴小腦綜合征及腦幹廣泛損害，是本病的特征性表現。POM一般呈波動性進展，神經母細胞瘤患兒可出現POM、肌張力低和易激惹等。斜視性眼陣攣可以作為單一的症狀出現，也可以作為一特殊症狀與其他的症狀，如共濟失調、構音障礙、步態不穩等一同伴發出現。
4.兒童常伴發有神經母細胞瘤，成年人可伴發多種腫瘤。早期確定斜視性眼陣攣是提示神經母細胞瘤存在的非常重要的線索。大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤，最常見為肺癌，其次為乳腺癌、子宮頸癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲狀腺癌或膀胱癌等。成人患者中，其症狀常與小腦性共濟失調、構音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實質病變合並發生。
5.患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在，同時也有抗-Ri抗體的存在。這種抗體可以對所有的中樞神經係統神經元的核蛋白起反應，對神經元細胞質中的蛋白不起反應。抗-Ri抗體對人神經元和神經核中分離出來的相對分子量為53～61kDa和79～84kDa的蛋白發生特異性反應。此點與抗-Hu抗體不同。
6.抗-Ri抗體具有一定的特異性，非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測出抗-Ri抗體。有時在少數腫瘤中也不能測出抗-Ri抗體，而出現假陰性結果。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣並發癌腫的指征，也可以作為指導預後的指征。因為患者在進行腫瘤治療或皮質激素治療之後，其臨床症狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時好轉。
