一、症狀
基本損害為界限清楚的角化不全，呈中心萎縮的環形、線形或斑點樣。臨床有5種類型：經典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)、掌蹠播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點型(常與PM和LP相關)。
1.Mibelli型 損害開始為小的、棕色、角化性丘疹，逐漸擴大形成規則和環形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。邊界常高於1mm，包含線狀溝。損害表現為角化過度和疣狀。中心常為萎縮性、無毛發且出汗缺乏，伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數厘米的數個損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見。也見於麵部和口腔，可累及至掌蹠。
本型始於兒童期，和損害經過數年後緩慢擴大，常為非對稱性。本型具特征性，為局限性，多為單側，損害較大，界限清楚且具診斷性的溝紋。男性多見。
2.播散型淺表型和播散型光化性淺表型 DSP較為泛發，主要累及四肢，為雙側對稱性。損害也見於腋窩、腹股溝、會陰、掌蹠和黏膜處。約50%的病例，損害見於曝光部位(DSAP)，在夏季加重。損害較小、淺表性、較為單一、成簇狀，在四肢伸側甚至可見數百個。損害開始為小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直徑1～3mm。多幹燥，可有紅斑、色素沉著或正常膚色。逐漸增大呈淺表性環形損害，伴輕度中心萎縮，繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對常見，常於30～40歲時發病，曆數年緩慢發展。盡管女性多見，但家族發病時男女比例各半。紫外線曝露時間過長如銀屑病患者的光化學治療和光療可導致DSAP加重或延長病程。DSAP見於日照強的地區，在黑人中少見。
3.掌蹠播散型 為小的淺表性相對單一的損害，邊界清楚，周圍呈堤狀隆起，高度不超過1mm。掌蹠部角化較為廣泛，沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見於掌蹠，隨後向四肢、軀幹等部位擴散，包括非曝露部位，數目較多。有瘙癢和刺痛感。黏膜處損害較小、環形或呈匐形性、乳白色且無症狀，數目較多。男性發病是女性的兩倍。常在青春期和成人早期開始發病。
4.線型 可表現為單側、線狀且廣泛累及，類似線性疣狀表皮痣。損害與Mibelli型相同，包括苔蘚樣丘疹、小環形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特征性周圍堤狀隆起。成群分布，沿四肢線狀排列，遠端易受累。在軀幹部可呈帶狀分布。可累及單側四肢，也見於同側的麵部和軀幹。始於嬰兒或兒童期。遺傳特征尚未明確。可與其他臨床類型伴發。有惡化的報道。
5.斑點型 常與Mibelli型或線型相關。為見於掌蹠部的大量、小的、不連續的斑點，角化過度，伴有細的高起邊緣。損害可呈線狀排列，也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點型掌蹠角化症相鑒別。
二、診斷
根據臨床表現，一般診斷不難，必要時可做活組織檢查證實。本病組織病理象有診斷價值。
