一、症狀
1.麵部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病,多見於青年男性,一般不出現頭皮的瘢痕性禿發。可與Noonan’s綜合征及心-麵-皮膚綜合征伴發。
(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes):損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纖細的眉毛穿過,易於折斷。典型損害隻累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮,消退後遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。
(2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):紅斑和毛囊性小丘疹對稱分布於頰部,有時蔓延至額部,愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。
2.蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12歲發病。雙側頰部和耳前區發生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓,角栓脫落後迅速形成網狀萎縮;病變可局限或擴展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無數密集的蟲蝕狀萎縮性小凹,直徑約2mm,深約1mm,形狀不規則,對稱分布。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔,使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬,有蠟樣光澤,局部顏色不均勻,可有毛細血管擴張性紅斑。在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。
Rombo綜合征或者稱作“沙粒樣皮膚”,是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發多發性基底細胞癌、毛發上皮瘤、毛發稀少和特征性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與BazeX綜合征、Rasmussen綜合征(粟丘疹、毛發上皮瘤及圓柱瘤)和多發性毛發上皮瘤鑒別。
3.脫發性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 於嬰兒或兒童期發病。初發於鼻、頰部,為絲狀毛囊型角質栓,可伴發粟丘疹。角質栓脫落後留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀幹,頭發和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特征。可有掌蹠角化過度。可伴發異位性素質、畏光、角膜異常、耳聾、軀體和精神發育遲滯,反複感染、甲異常和氨基酸尿。
二、診斷
根據臨床表現一般可做出診斷。