起病隱匿。皮膚損害好發於腋窩和腹股溝,少見於前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例,1例發生於掌部,可影響功能,1例見於麻風菌素皮膚試驗以後,1例在足部撞傷後發生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊,表麵發亮,常失去皮紋,具有少量鱗屑,可見明顯毛細血管擴張,邊界清楚,質地堅實,少數可破潰,以後中央萎縮,變軟,鬆弛下垂,起皺。明顯萎縮時皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35%)認為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關。另3例(15%)發展成係統性非霍奇金淋巴瘤。
皮損為大片浸潤性紅色斑塊伴皮膚異色症,可持續多年,由於在發病過程中整個真皮內彈力纖維鬆解,致皮膚萎縮鬆弛呈懸垂皺褶狀,可見於腋窩及腹股溝等部位。
本病真皮內見彌漫性吞噬淋巴細胞的多核巨細胞浸潤、輕度異形淋巴細胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞,具有診斷性。有時需與下列疾病鑒別:①肉芽腫性MF:無特殊好發部位,皮損不鬆弛,病變呈灶性,巨細胞核一般5~10個,不如GSS,巨細胞核可達40個以上。彈性纖維隻是局部消失。②肉芽腫性皮膚病:如結節病、網狀組織細胞瘤和(或)多中心網狀細胞增生病,以及環狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等,結合臨床表現不難區別。③後天性皮膚鬆弛:皮膚損害的邊界較不清楚,早期見少量中性粒細胞,彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮;損害處指壓後可向外呈袋狀。