一、症狀
屬於光線性彈力纖維病的不同表現,可分為6種。
1.頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae) 亦稱農民頸(peasants neck),常見症狀為頸項皮膚粗糙肥厚,脊溝明顯,縱橫紋交叉,構成菱形皮野,亦可擴展累及額、頰、上胸及肩部,或前臂伸側,手足亦可受累,無自覺症狀,慢性經過。農民、水手及運動員過度日曬極易患本症,通常老年男性多發。組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜堿性變性,汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎縮。
2.結節性類彈力纖維病(nodular elastoidosis) 又稱Favre-Rapuchot綜合征。主要表現為麵頰、眶周、額、頸兩側皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可並發多數簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫,炎症反應明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。
3.播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常於麵頰、頸部皮膚出現淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發或多發,易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本症多發於暴露日曬區域,不伴心血管和眼底改變可資區別。
4.檸檬色皮膚(cutrine skin milian) 暴露日曬區,皮膚黃色增厚且多皺紋。
5.手足膠原斑,又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發於手足掌蹠和背麵結合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚幹燥,可伴有毛細血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結節。
6.耳部彈力纖維結節(elastotic nodules of ear) 多見於有長期日曬史的老年人。損害於單側或雙側耳輪出現白色或滲紅色、半透明的小結節或丘疹、互相集聚,呈橘皮樣外觀。無自覺症狀。並伴發其他光線角化病。
二、診斷
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。