脂質沉積性肌病一般治療
脂質沉積性肌病西醫治療
一、治療
1.口服潑尼鬆治療 成人開始劑量為20~40mg/d,晨間一次服下,1個月後隨病情改善而漸減劑量,減量速度宜慢,並隨劑量減少而服用時間延長,以免因減量過快導致病情反複。維持量為5~10mg/d,可連用數月。兒童劑量酌減。潑尼鬆療效的機製尚不明確,可能對三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由於潑尼鬆可刺激肌細胞對肉堿的攝取(Molstad等,1979)。
2.對肯定為肉堿缺乏者 可口服L-肉堿作為替代療法。開始劑量為100mg/kg,以後減為25mg/kg,每4~6小時1次。對肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。
3.如有肌紅蛋白尿及腎功衰竭 應采取對症治療。宜進食低脂、高糖飲食,並應避免持久運動及空腹饑餓。
二、預後
部分患者可因腎功衰竭而死亡,多數患者可存活多年。一般女性患者症狀較輕。