腎上腺性征異常症一般治療
一、治療:
1、增生性的男化或男化性的增生(Virilizing Hyperplasia)的治療:先天性或獲得性的男性化的增生病,可用氫考治療,氫考抑製ACTH的產生,從而也減少了雄性激素的分泌,同時也補充了皮質激素,而這正是所不足的。固醇治療不可輕率的用於輕微的多毛症征,及輕微的固醇代謝異常,因可引起其它危險,且對毛發生影響不大。但是對兒童先天性的增生,及成年性征紊亂,確有很大的價值。相對的大劑量開始,以企對腎上腺產生足夠的抑製,以後逐漸用小劑量維持。在生長期的兒童,調節治療與骨骼發育的關係甚為重要。如其抑製不足,則生長快速,而最後亦長不高大;如其過量,則不必要的影響生長。建立一生長卡片,定期拍片檢查骨骼,以保證正常發育之進行。
氫考可以口服,亦可注射。最好口肥,注射在兒童造成痛苦,在成人則帶來不方便。口服氫考一日3~4次,以其速效。口服量為肌注量2~3倍。抑製治療成人100毫克/每日。兩歲以下幼兒每日20~30毫克,數天之內,即可達到抑製的目的,此可用檢尿內17-OXOS以確定之,可參考以下:
24小時尿內17-OXOS之正常值
成人8~12mg/24小時尿
兒童6-14歲4-6mg/24小時尿
2-6歲2-4mg/24小時尿
幼童2歲以下0.5~1mg/24小時尿
維持量隨病人而有所不同。成年人一般30~40毫克/日,兒童10~20毫克/日。如為合成固醇類藥物,則需要量更小,但以氫考或氫考並用其它合成藥為優。為保證在夜晚對ACTH都有理想的抑製,常常並用藥為強地鬆龍(Prednisolone)5或7.5毫克或11時服,次晨7時服及下午三時各服2.5毫克,隨時調節用量,在生長期的兒童尤為重要。定期複查24小時內17-OXOS。此種治療對生命是必要的。
幼兒並有輕度失鈉型:(Sodium Lossing Form)先天腎上腺增生,可單用氫考以維持電解質之平衡,但常常每月需給鹽2~5克。嚴重的的病例,需要另外氟氫可地鬆(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。其他保鹽激素亦可用,如每9~12個月肌肉內植醋酸去氧皮質酮(DOCA)125毫克之藥丸,或每3~4周肌肉內注去氧皮酮Pivalate(為人工合成的鹽皮酮)2毫克。保鹽激素聯續應用至3~4歲,其後可逐漸減少,迄於停止。
青春期後成年人,輕型增生並有性功紊亂,可用合成激素治療,每晚11時用強地鬆龍5或7.5毫克即可。
病人長期接受固醇抑製治療,應急能力很差,可能出現腎上腺皮質功能急性不足狀態。故當其生病或接受手術時,需額外地補氫考。即在未經治療之病例,到達成年尚不知其有腎上腺功能不足情況,可在一次小手術中,出現嚴重的危象。
治療結果
兩歲以前即行激素治療者,效果甚滿意。如適當的抑製治療,維持下去,生長及發育是正常的。兩歲以後的治療,經定期檢查,骨骼的發育,最後能達到的體高,基於治療開始時間。治療亦可消除其男性化的問題。
治療後女性之女性發育很快出現,乳房增大,月經正常。如治療開始於青春期之後,再長高則困難。多毛可能漸行消退,但如治療前多毛十分明顯者,則難全消,在此情況,可用整形(容)治療,成人之正常性功能及生育均可確定,乳腺增大,但聲音低調,毛須仍多。可有正常妊娠,除在分娩時,不再用氫考。
在男孩治療,阻止了生殖器的發育,改善其生長,睾丸則在青春期後發育成熟。氫考治療可延續至其能生育,並注意腎上腺功能不足。
外科整形治療:糾正女性外陰的假兩性畸形越早越好。問題可能發生在按男孩長大者,常不能及時得到應有的治療。
2.腎上腺腫瘤的治療
腫瘤盡可能以手術切除。切除了腺瘤,常可使健康完全恢複,雖然多毛可持續一段時間。癌腫可能難以手術切除或切除後很快複發。可用O,P′DDD化療,可得暫時好轉,預後不佳。
女性化之腫瘤是一極為罕見的情況,由於腎上腺或異位腎上腺組織分泌女性激素的腫瘤所致。腫瘤常為惡性、常很大、常可觸及。常發生於成年人,且常為男性。組織學檢查這種腫瘤與其它分泌激素的腎上腺瘤常無區別。
由於過多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的臨床表現。抑製了垂體促性腺激素的產生,致睾丸萎縮,性欲消失,陽萎,乳房增大,並有壓疼。但乳腺有分泌物者少。顏麵皮膚細膩,須毛減少。可能發胖,肌肉發育不顯。
盡可能以手術切除,如不能切除或切除複發,則用化療O,P′DDD。氫考激素治療不需要。預後不佳。
如切除之腫瘤為良性腫瘤,則得治愈。但乳腺不能完全變小,可整形治療。