新生兒血小板減少性紫癜一般治療
新生兒血小板減少性紫癜西醫治療
一、治療
根據導致血小板減少的病因,進行病因治療。如血小板在30×109/L (3萬/mm3)以上,出血不嚴重,可不做特殊治療,因同種免疫性血小板減少性紫癜為自限性疾病,數天或1~2周可自然恢複,如血小板數≤30×109/L (3萬/mm3),為預防發生顱內出血,可考慮以下治療:
1.換血
最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由於PIA1抗原所致,則用PIA1抗原陰性血)進行換血,更為理想的是可清除抗體,並可提供不被破壞的血小板。也可以用枸櫞酸磷酸葡萄糖(CPD)新鮮血,肝素作抗凝劑不做考慮。
2.腎上腺皮質激素
作用是使血小板較快恢複,降低血管通透性,減輕出血傾向。潑尼鬆(強的鬆)用量為1~2mg/(kg·d),重症可先用2~3mg/(kg·d),再漸減量,療程約1個月,或靜脈滴注地塞米鬆。
3.輸新鮮血
發生嚴重出血時,可作為急救措施。輸入血小板同型的血,可以消耗患兒體內抗體,有利於病情恢複。
4.輸血小板
輸入經處理過(用正常人的血漿洗滌過)的患兒母親的血小板,有效而安全,可較徹底地移去抗體。如血小板少於10×109/L(1萬/mm3)或出血危及生命,可考慮輸血小板、換血或輸新鮮血。
5.免疫球蛋白
國外有人主張輸注免疫球蛋白治療免疫性血小板減少。
6.止血藥物的應用
由於血小板異常所致出血,可用酚磺乙胺(止血敏),DIC高凝期用肝素,消耗期可同時補充凝血因子和加用肝素,纖溶亢進期可在肝素基礎上加用抗纖溶製劑如氨基己酸、氨甲苯酸(對羧基苄胺)。
7.對症治療
(1)控製感染:感染性血小板減少性紫癜治療方麵應積極控製感染,宮內病毒感染引起的血小板減少性紫癜,治療以對症治療為主,可參見新生兒病毒感染。細菌感染參見新生兒敗血症、新生兒感染的抗生素使用。如在治療DIC時,除積極控製感染,還要改善供氧、糾正酸中毒和電解質紊亂,維持體溫等都有助於中止DIC的發展。
(2)局部止血:如在穿刺部位局部壓迫止血,局部置冰袋冷敷使血管收縮以助止血(但需注意保持正常體溫),有傷口的用凝血酶、凍幹人纖維蛋白原海綿局部敷貼止血。
(3)脾切除:患特發性血小板減少性紫癜的妊娠母親的產科處理是一重要問題。妊娠期間切脾可致25%胎兒死亡,宜慎重。患兒脾切除是禁忌的。
二、預後
1)血小板數減少增加程度會導致出血與否及出血程度。免疫性血小板減少性紫癜,輕症預後好,如<30×109/L(3萬/mm3)預後較差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
2)合並顱內出血存活的小兒易發生神經係統後遺症。
3)宮內感染性血小板減少性紫癜和先天性巨核細胞增生不良及Wiskott-Aldrich綜合征,預後較差。