急性間歇性卟啉病一般治療
一、治療
1.控製腹痛可用嗎啡,應避免使用有害藥物,特別是巴比妥及磺胺類藥物。吩噻嗪類藥物可用作症狀治療。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控製疼痛及精神症狀。
2.每天葡萄糖300~500g靜脈或口服,可使ALA合成酶受抑製,使患者尿中ALA和卟膽原排出減少,部分患者可減輕發作症狀。
3.血紅素治療 如患者24h內症狀無改善,可用正鐵血紅素治療。應用劑量4mg/kg,12h內均勻輸注。如大劑量快速輸注可致急性腎功能衰竭。
4.癲癇發作的治療 是急性發作少見並發症,可由低鈉、低鎂或卟啉本身對神經膠質細胞作用引起。溴劑和硫酸鎂可能有效,糾正電解質紊亂可控製癲癇發作。
二、預後
如果注意積極的防治,預後不一定很嚴重。1966年以前,22%急性發作的病人死亡,死亡病例大多是30歲以前的青年,死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以後,急性發作的死亡僅占5.1%,1979年後,急性發作期很少死亡。隨著年齡的增長,本病傾向於減輕,預後較好。