特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症一般治療
一、治療
1.一般療法
(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由於體液免疫能力低下，機體無法殺傷感染的病原菌，因此，一旦發生感染，應選擇廣譜抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法
(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達3.0g/L時才有助於控製感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以後按100mg/kg，肌內注射，每月1次即可維持其血清水平達2.0g/L。長期反複注射會引起注射局部瘢痕形成，偶見發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休克處理。
(2)正常人血漿：正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白製劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。
(3)人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
二、預後
使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。
